脊柱裂和脊髓脊膜膨出的检查诊断与治疗方

检查：

1、脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎间孔多见扩大;向盆腔突出者，常见骶管显著扩大。

2、CT、MRI检查能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。必要时可以注入造影剂进行检查。

诊断：

在有严重神经管缺陷胎儿的妊娠妇女血清中或羊水中甲胎蛋白(α-胎蛋白)常异常增高。孕妇B型超声波检查亦有助于诊断。出生后小儿隐形脊柱裂多由其他原因做ct等检查发现；隐裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。囊性脊髓脊膜膨出诊断不难。

鉴别：

1、骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，为囊实性混合的肿物，位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织，如骨骼、牙齿、软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性。因与椎管不相通，所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。血胎甲球测定＞20ng%时有恶变的可能。B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损，可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。2、脂肪瘤脂肪瘤柔软，表面皮肤虽高起，但正常，界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。

3、皮样囊肿囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺、汗腺、毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通，压迫时囟门没有冲动感。

治疗：隐性脊柱裂无症状或症状轻微者，无需治疗。当合并严重的神经功能障碍或脊髓栓系综合征时应考虑手术松解、终丝切断等。

脊膜膨出者应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者，应先作脑积水分流术，以缓解颅内高压，第二步才作脊膜膨出切除修补术，手术应该注意囊内可能存在的神经组织的保护和还纳。

对局部置引流管及有脑脊液外漏的病人，切忌局部使用各种药物，尤其是有神经毒性的药物，以防止发生意外。诊断此病的病人手术前要确定有无低位脊髓等其他畸形。

近年应用神经外科技术及内窥镜技术修补胎儿脊髓脊膜膨出(MMC)病灶的宫内手术得到快速发展,降低新生儿后脑疝和分流依赖性脑积水的发生率等,效果明显优于传统的儿童期手术,具有良好发展前景,但也存在一些并发症,如母体子宫破裂、新生儿致死性肺发育不良等,影响母儿预后。因此对手术时机的选择和并发症处理还需进一步研究。

本病的致死原因多为合并感染，术后脑脊液漏并发感染，应当重视。

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