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超声微课堂脊柱裂脊膜膨出
脊柱裂、脊膜膨出胎儿寄主在骨化过程中若不融合,或仅部分融合形成脊柱裂,常合并脊膜膨出、无脑等其他中枢神经系统畸形,绝大多数脊柱裂为背侧裂,发生在腰椎或骶椎。其发生与染色体异常、环境因素有关。大部分脊柱裂为开放性,小部分为硬性脊柱裂,后者因无脊膜膨出、皮肤和皮下软组织正常,超声容易漏诊。超声表现1.椎骨变性、缺损从胎儿寄主的背面冠状扫查,脊柱背侧椎弓的两条平行串珠状强回声间距局部变宽,横切面上在椎管外为有椎体和椎弓组成的闭合性三角形变成开放性,两椎弓分开,呈“v”形或“U”形,可以合并脊柱侧弯或后突畸形。2.脊膜膨出开放性脊柱裂在脊柱病变的部位,皮肤、皮下软组织也有缺损,皮肤延续性中断,局部见大小不等、边界清晰、有薄壁的囊性彭初五,常随胎动在羊水中飘动,局部可见脊椎裂声像。轻度寂寞碰触尤其是位于骶尾部时,容易漏诊。3.合并异常常合并颅内积液。由于脊膜膨出、枕骨大孔疝形成,造成颅内负压,小脑受挤压变形,形成“香蕉形小脑”,两侧顶骨内陷形成“柠檬头”征。另外常合并马蹄内翻足、羊水过多等。鉴别诊断脊柱裂脊膜膨出应于骶尾部畸胎瘤鉴别。后者囊肿内为不均匀混合回声、表面有皮肤覆盖、脊椎骨无异常,藉此声像图可以鉴别。临床评价:脊柱裂预后差,生存率低。轻度的脊柱裂出生后可行修补,但手术后有较高的餐费率和智力低下,严重者应终止妊娠。(来自谢红宁的《妇产科超声诊断学》)病例1这例病人之所以到36周才发现,是因为该缺损部位位于左侧椎弓根,并向左侧皮下膨出后才发现的,而缺损水平的棘突和右侧椎弓根是好的。而脊柱裂绝大部分的是棘突缺损,脊膜脊髓从后背正中突出。所以检查胎儿时,我们不光仅仅只是纵切看见两条平行骨化中心就好了,更要侧切,同时显示两个椎弓根及棘突三个骨化中心才能放心啊。病例W胎儿脊柱裂并脊膜膨出一位老师给的补充:因受累部位不同,表现多样化。(1)无脑儿超声图像特点:a缺少园形的颅骨光环。b胎儿头端可见一“瘤结”状的块状物,其上可找眼眶及鼻骨。c脑组织萎缩,部分无脑儿可见发育不良的脑组织外包以脑膜囊,漂动在羊水中。d常合并颈胸椎段脊柱裂,同时合并羊水过多。在孕14-15周即可确诊。(2)脑积水分为脑室系统积水和脑室外系统积水,积水在脑室系统者称为脑内积水。积液在脑外间隙(脑与硬脑膜之间)者称为脑外积水亦称水脑症。超声图像特点:a轻度:脑室轻度扩大,含液性暗区,液体内常见反光强光团(脉络丛)。脑室率>0.5。双顶径与孕周相符。b晚期:胎儿双顶径明显大于胎龄,头围径明显大于胎儿腹、胸围、头体比例失调,胎儿颅内绝大部分为液性暗区,中线漂动在脑脊液内。重症脑室积水,脑组织受压变薄。c水脑症:可见大量脑脊液围绕脑组织或仅见脑干结构,在这个水平以上的结构(包括大脑,脑室及大脑帘)均缺如。(3)脑脊膜膨出①脑膜膨出超声图像特点:a.在胎儿颅骨中线部位,膨出一囊性肿物内含液性暗区;b.膨出处骨质缺损;c.囊肿外包绕囊壁,有时较厚(含皮肤);②脊膜膨出超声图像特点:a.脊柱中线任何部位突出一囊性包块,内含液性暗区,在羊水中漂动;b.脊膜膨出处骨质缺损;c.囊壁很薄,仅为一层膜;(4)脑膜脑膨出超声图像特点:①.胎儿头颅中线位置,可见突出一包块,包块有较厚的壁,含皮肤,包块界限清晰。②.包块与胎头连接处,颅骨壁缺损。③.包块内见部分或全部脑组织,呈迂回状实性结构。④.颅骨光环缩小或不规划,骨壁厚薄不均,双顶径可能偏小。(5).小头畸形超声图像表现为胎儿双顶径、头围、头面积低于该孕龄的三个标准差以上者,诊断即可成立。小头畸形病因很多,常为染色体隐性遗传,也可为环境因素的损害。脊柱裂超声图像表现为脊柱裂因其病变的重、轻、位置、形态不同而表现不同。①包块型脊柱裂患处呈隆起包块状,分为两种图像:a.实质性包块多为隆起排列紊乱骨骼,为实质性,回声强。b.囊性包块患处为一小囊突起,内为液性暗区,此处脊柱两条光带外带有部分中断缺如,小囊内为脑脊液。②变宽型脊柱裂患处两光带变宽,骨质增厚,排列不齐。或脊柱缩短变宽。③分叉型脊柱至骶尾部两光带分叉状劈开。注:超声探查脊柱裂最适宜的时间是孕17-18周,因此时期羊水量相对较多,易于探查。病例3
老师点评双侧侧脑室增宽,柠檬征,香蕉小脑,颅后窝池消失,脊柱排列不整齐呈角状突起,表面囊性包块形成——典型的脊柱裂、脊膜膨出。不能诊断隐形脊柱裂没有病变部位横切图吗?应该可以看到表面皮肤的连续性中断。这种病人要随访追踪,才会得到更大的收获
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