八年新征程脊髓栓系综合征发病机制研究与

来源：第二医院第二脊柱外科、脊柱脊髓疑难疾病诊治中心史建刚

编者按

脊髓栓系综合征是临床重大疑难问题，我国有近四百万此类患者，且以每年8万人速度递增，给国家和社会带来沉重负担，对个人和家庭造成极大痛苦。

史建刚教授团队经过近八年的研究，对脊髓栓系综合征青少年发病患者，提出了“骨骼与神经发育不匹配”理论，改变了古老的、经典的“终丝牵拉”发病机制理论。针对新理论，他还开创了“Capsule”手术新技术，改变了传统“终丝切断手术”视角，获得满意疗效。

对老年发病患者，他提出退变机制，认为“Capsule”手术技术对老年患者仍然适用，为老年发病患者的治疗同样提供了理论基础和技术革新。同时，他还对疾病的基础发病机制展开全面研究，且发现了新的致病因子，为该疾病预防提供了理论基础，具有重大意义。

名词解释：

脊髓栓系综合征——先天或后天因素引起的脊髓圆锥低位(低于腰2水平)，导致脊髓马尾神经轴向张力过大，引起下肢感觉运动功能障碍和膀胱、肠道括约肌功能障碍等一系列症状的集合。

脊髓栓系综合征的临床表现

皮肤外观异常

A形成退化的尾巴;

B皮肤血管瘤;

C皮下脂肪瘤;

D腰骶部丛毛;

E病理性骶部窦道。

下肢感觉运动异常

腹股沟、会阴部疼痛、感觉障碍

腰痛和小腿痛在3B情况下会加重

马蹄内翻足、下肢肌肉萎缩、肌力下降、步态异常、瘫痪

括约肌功能异常

尿失禁、遗尿、尿潴留、输尿管扩张、尿路感染、肾功能异常

排便困难、排便疼痛、便秘、大便失禁

性功能障碍

进行性加重!

难以逆转!

治疗难题!

婴幼儿脊髓栓系综合征

出生时发现腰骶部皮肤外观异常

下肢畸形、感觉运动异常

症状较重的应先进行神经外科治疗

1岁以后括约肌症状才能表现

发病机制-胚胎发育异常

胚胎发育过程中，胚层发育、分离或整合过程出现异常;

脊髓、马尾神经、终丝组织显露在外或混入脂肪;

脊髓圆锥被固定在低位

发育畸形分类

开放性脊柱裂：脊髓脊膜膨出和脊髓膨出

闭合性脊柱裂：脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓裂、脊髓纵裂、终丝脂肪瘤、终丝紧张和皮毛窦

婴幼儿型脊髓栓系综合征手术方式

根据神经管畸形的类型和特点进行相应的神经外科治疗;

终丝切断术、马尾松解术、脊髓松解术、脂肪瘤切除术、终池扩大成形术、脊髓脊膜膨出修复术等。

手术要点：

关闭与外界相通的神经组织

修复皮下囊性肿物

手术难点：

无法判断括约肌功能的治疗效果

盲目切除神经旁脂肪组织易导致神经功能恶化

青少年脊髓栓系综合征

多数患者在出生时已行神经外科治疗;

原本稳定的病情在青春期逐渐加重;

症状的加重时间与身高增长时间吻合。

青少年型发病机制-神经骨骼发育不匹配

青少年脊髓栓系综合征患者的发病主要由于其脊柱的快速生长，导致神经组织的栓系加重;

由于神经骨骼发育不匹配脊髓栓系综合征患者，其脊髓和神经根均受到轴向牵拉;

由于Hofmann韧带的存在，仅切断终丝或行单一节段脊柱短缩，无法充分松解受到轴向牵拉的马尾神经。

青少年脊髓栓系综合征手术方式

手术要点：

缩短脊柱，使之与神经长度相符

维持脊柱与神经的协调生长，保证远期预后

病例一、青少年型TCS

患者女，11岁，双下肢无力伴尿失禁11年

10年前曾行神经松解术

体检：双下肢肌萎缩，左侧马蹄内翻足、鞍区感觉障碍，双下肢反射亢进，babinski征阳性

Capsule术后半年复查

双下肢肌力明显增强；

可拄单拐行走；

排尿可控制，腹压增高时存在漏尿；

回归校园。

病例二、青少年型TCS

患者女，10岁，双下肢畸形伴尿失禁9年，加重1年

8年前曾行神经松解术，术后尿失禁症状加重

体检：双下肢肌萎缩，双侧马高弓足、鞍区感觉障碍，双下肢反射亢进，babinski征阳性

下肢电生理示L2-S2双侧腰骶神经根受累

退变型脊髓栓系综合征外科治疗方式

对退变的脊柱进行减压固定

消除骨骼及软组织对神经的压迫

适当轴向缩短脊柱，实现轴性减压

侧弯患者矫形需要截骨短缩脊柱

病例三、脊髓栓系综合征伴腰椎间盘突出

患者男，45岁，因右下肢疼痛无力2年，加重1年入院。

便秘10年，尿急尿频、漏尿1年

体检：左下肢肌力正常、右下肢肌力4级，腓肠肌萎缩，左下肢腱反射活跃、右下肢腱反射减退，病理征未引出

病例四、脊髓栓系综合征伴脊髓纵裂

患者女，34岁，因左下肢疼痛2年，加重1年入院;

2年前无明显诱因出现双下肢疼痛，近1年疼痛加重，不能久坐。无排便排尿困难，无鞍区感觉障碍;

体检：四肢肌力5级，双下肢腱反射亢进，病理征未引出。

术后1年复查平片

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