胎儿脊柱裂（spinal bifida）

胎儿脊柱裂（spinal bifida）

脊柱裂（spinalbifida）又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形。

病因及分类

于胚胎三月时，双侧中胚叶构成脊柱的成份，呈环形包绕神经管构成椎管。若此时如果神经管不闭合，则椎弓根也没法闭合而保持开放状态，可反发展为脊柱裂或脊髓脊膜膨出。一些研究提示该疾病与季节、社会经济地位、孕妇年龄、染色体异常和各种致畸药物有关，最重要的是与孕妇摄取叶酸不足有关。

脊柱裂多分为显性脊柱裂和隐形脊柱裂两种，隐形脊柱裂仅唯一椎管的缺损并没有椎管内容物膨出，显性脊柱裂可根据膨出内容物不同又分脊膜膨出型、脊髓膨出及脊髓脊膜膨出型等。

疾病特点

隐形脊柱裂多为腰部以下锥弓未能融会，椎管呈开放，但并没有内容物膨出，表面可有正常皮肤及软组织覆盖，当胎儿出身后，部份隐性脊柱裂患儿在成长进程中，可有排尿障碍，且可合并脊髓栓系，直到学龄期仍可办尿失禁。

显性脊柱裂中脊膜膨出型多见腰骶部，其内容物除少数神经根组织外，主要为脑脊液。脊髓脊膜膨出型其膨出物除脊膜外，脊髓本身也可突出于囊内，主要多见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围可较大。膨出囊基底较宽，胎儿出身后多伴下肢神经障碍。脊髓膨出型即开放性脊柱裂，脊髓一段呈平板式的暴露于外界，脊髓膨出局部没有皮肤，椎管及脊膜敞开，伴随大量脑脊液外溢，此为最严重的类型，死亡率很高。

超声表现

一般多采取纵切面及横切面扫查，于纵切面上，从颈椎至骶尾部，正常声像可伴两条平行骨化中心，至骶尾部末端锥弓骨化中心呈融会状。隐形脊柱裂超声检查中较为困难，声像图上有时仅可见局部液性暗区（图1）。脊膜膨出时，可从裂口处可探及囊性包块（图2），若包块内含有脊髓组织，则为脊髓脊膜膨出（图3）。脊髓膨出时，脊柱横断面三角骨化中心则失去常态，后方的两锥弓骨化中心向后开放，可呈V字型改变（图4）。

脊柱裂可常伴随一系列脑部的超声的特点，如颅后窝池消失（图5），香蕉小脑征，柠檬头征及脑室扩大（图6）等

图1

图2

图3

图4

图5

图6

以下为脊柱裂病理图片

图

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预后及预防

隐形脊柱裂，一般预后较好，而显性脊柱裂，如合并脑脊膜膨出囊内有神经根或脊髓受压，可有运动及感觉障碍，预后欠满意。孕妇摄取充足叶酸对预防胎儿脊柱裂很重要。

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