拨开毛发见肿瘤表现为局限性多毛症的神

以局限性多毛症为主要表现的疾病，临床常见的为Becker痣和黑素细胞痣，痣样多毛症、颈前平滑肌错构瘤、隐性脊柱裂并局限性毛增多症、错构瘤类相对少见，其中神经嵴错构瘤的既往临床报道较少，近期，哥伦比亚大学KabburG博士报道一例，一起学习。病例介绍患儿男，17月龄，因下背部缓慢增长、非压痛性斑块就诊。母亲诉斑块发现时约1×1厘米，随年龄增长而逐渐长大，发病时间不详，不确定出生时是否存在斑块。既往史：右臀部和中背真皮肤黑素细胞增多症，头围偏大、语言发育迟缓。家族史：否认先天性胎记或神经纤维瘤病1型或2型的家族史。查体：生命体征正常，FitzpatrickⅢ型皮肤，发育良好。左侧下背部一15×5cm多结节状斑块，皮色至黄色，质地坚实，不可推动，表面多毛，从中线延伸至左下胁部（见图A）。背部和右髋部蓝灰色斑片，右下背部咖啡斑。神经系统查体无明显异常。图A.左下背部边界清楚的黄色多结节状斑块，表面多毛组织病理学检查：（图B-D）。真皮弥漫性增生，真皮中部、深部可见梭形细胞局灶性浸润，毛囊皮脂腺周围尤明显。免疫组化：S（+）,CD34（+）,SOX-10（+）；desmin（-）,SMA（-）,andCD1a.（-）；MelanA和EMA部分表达。结合临床和病理，诊断神经嵴错构瘤。腰椎MRI检查示：L3和L5段之间皮肤强化影，强化影延伸至L4椎旁软组织和L3棘突的皮下组织深部，未见脊柱受累或闭合不全。鉴于病变累及L3至L5节段的深层皮下组织，建议每年进行磁共振成像监测，必要时再次活检。图B.真皮内梭形细胞弥漫性浸润，毛囊皮脂腺周围明显（HE*4）；图C.部分梭形黑素细胞和树突状细胞混合一起，胞浆呈玻璃状嗜酸性；图D.免疫组化染色真皮深层S阳性细胞。病例学习神经嵴错构瘤（NCHs）是来源于神经嵴的真皮神经间质细胞肿瘤，临床少见。需与以下疾病相鉴别：1.蓝痣虽然最初认为神经嵴错构瘤是蓝痣的特殊类型，但现已明确其具有独特的临床和组织学特征。临床表现与蓝痣相似，典型表现为头或颈部蓝到黑的色素性斑块、局灶性脱发。好发于头皮，神经嵴错构瘤也可发生在背部和面部。组织学上，神经嵴错构瘤与蓝痣重叠，真皮可见梭形黑素细胞聚集成束，附属器周围明显。但神经嵴错构瘤还可见神经和Schwann细胞分化，S（+）,CD34（+）,HMB-45（+）。2.Becker痣儿童期发病（一般10岁以前），随年龄增长而逐渐扩大增厚，表面出现较粗且黑的毛发，好发于肩、前胸或者肩胛骨区域，皮损表现为大片色素沉着斑，中心部皮肤纹理稍增厚，边缘无变化，边界清楚但不规则。组织病理学示轻度角化过度，表皮棘层肥厚，皮突不规则延长，基底层和棘层色素增加，但黑素细胞数目正常，真皮浅层可见嗜黑素细胞和黑素细胞。3.平滑肌错构瘤（SMH）是一种少见的平滑肌良性肿瘤，先天性斑片或斑块，可达数厘米大，伴或不伴有色素沉着，可有小的毛囊性丘疹，多毛、色素沉着和硬结的程度可能会随着时间而改变。在真皮的浅层和深层可见大量界限清楚的平滑肌束，平滑肌束增粗，排列不规则，无一定走向；如在伴有多毛的患者中，可见平滑肌束与粗大的毛囊相连。Masson三色染色见大量红染平滑肌纤维束。神经嵴错构瘤由于报告的案例很少，预后不确切。但考虑到恶变的可能，如恶变为黑素瘤，建议定期进行皮肤随访检查。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」

编辑｜费肥肥

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