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市一医小儿外科一例经典病例巨大脂肪脊髓
脊髓栓系是指由多种脊髓先天性发育异常异常导致的一系列临床综合征。脊髓栓系即脊髓下端(圆锥)因各种原因受制于于椎管的末端,使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。
我科收治的患儿术前临床症状:尿失禁,反复便秘、肛门松弛、肛门反射差、马蹄足、下肢肌力4级。
如不积极手术治疗,该患儿面临的将是截瘫。手术的目的就是终止病情进展,解除脊髓栓系,切除脂肪瘤。
磁共振
该疾病的临床表现
腰骶部皮肤改变腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛发;隐性脊柱裂、皮毛窦、脊膜膨出,皮下脂肪瘤等。
脊柱后凸或侧弯畸形叉型椎体、半椎体及椎体融合等。
下肢的运动障碍表现为行走异常,下肢力弱、踝变形(马蹄内翻足)。
下肢的感觉障碍表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。
大小便功能障碍常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,尿频,每次量较正常少等等;少数患者有大便秘结、便秘,或失禁。
术中情况
术后随诊
现患儿伤口愈合良好,肛门反射、排便反射、肛管粘膜皱褶出现,马蹄足无进展,尿失禁暂时无好转,能自行行走。
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