培恩青年医生第223天小儿腰骶椎裂

第天

培恩青年疼痛医生学习之

《临床诊疗指南》

疼痛学分册

上一本书《疼痛诊疗学》已经讲完了,我们开始一本新的书——《临床诊疗指南》疼痛学分册。关于这本书我们筛选略过了与《疼痛诊疗学》重复的部分,从第二章开始我们的学习。

E

第十三章   特殊疼痛

第二节小儿疼痛

八、小儿腰骶椎裂

概述

是一种先天性骨骼发育畸形,分为脊膜膨出和腰骶椎隐性裂两类型。

有的小儿无任何症状,直至成年后发生疼痛。也有的在婴幼儿期就出现症状。

可引起慢性神经根炎、病变附近软组织受累后引起韧带增厚、粘连、肌筋膜炎,随着年龄增长,活动增多,组织损害越来越重。

脊膜膨出手术修复后,遗留的疼痛等并发症也比较常见。可因术中神经根或脊髓损伤,术后瘢痕形成等因素引起。小儿腰骶椎裂大多发生在后侧,发生在前侧的极少见,有以下几种类型:

1.隐性脊柱裂;

2.脊柱裂伴脊膜膨出;

3.脊柱裂伴脊髓脊膜膨出;

4.脊柱裂伴脊髓外翻,可合并有脊髓内积水、无脊髓、畸胎瘤、皮样囊肿、骶骨发育不全、原发性泌尿系畸形及阿一奇畸形。(Arnold-CharD)

临床表现

1.腰骶部包块或局部皮肤异常。

2.神经系统症状症状的多寡与程度,因脊髓及脊神经畸形程度而定,较常见的有下肢迟缓性瘫痪、大小便失禁等。随着年龄的增长,神经系统症状逐渐加重。

诊断要点

1.临床表现。

2.体格检查

包块多位于背部的中线,偶有偏离中线,大小不定,表面皮肤正常或有毛发增多、色素沉着、红色斑痣等。

脊柱裂伴脊髓外翻可见纵行的梭形肉芽创面,有时可在脊髓中央见纵行沟,即未闭合的神经管,有时可见脑脊液滴出。

隐性脊柱裂没有包块,只有皮肤异常或无异常表现。包块通畅试验阳性,有时可触及骨质缺损。下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失。下肢常见发冷、青紫和水肿。

马蹄足很多见,常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位。

3.辅助检查   

X线、CT及MRI检查均可见到椎板棘突缺如,CT与MRI检查还可观察脊髓及脊神经情况。

依据典型症状、体征及影像学检查,诊断并不困难,但应与该部位的畸胎瘤、脂肪瘤及皮样囊肿相鉴别。

治疗方案及原则

1.手术治疗

可保存神经组织,防止发育过程中神经继续受到牵拉和压迫,以免畸形不断发展,加剧神经的功能障碍。

2.已有神经肌肉功能缺损者,手术不能使之恢复。治疗可采取理疗、热敷、口服非甾体抗炎镇痛药。局部压痛点注射或神经阻滞效果较好。

3.一般认为病儿有轻度的下肢瘫痪和大小便失禁时,仍应早期手术,术后再做功能重建及括约肌成形术。

4.出生后早期手术感染危险少,神经根受到牵拉和压迫较轻,其支配区肌肉功能损害小。

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