脊髓栓系综合征,脊柱裂

脊髓栓系综合征

  脊髓栓系综合征好发于小儿或青少年,多因小便功能障碍,常常就诊于泌尿外科;影响患儿学习生活,好多孩子失学,远离社会。其实他是一种神经系统疾病。脊髓位于脊椎管中,一般认为,儿童在生长发育过程中,脊柱生长快于脊髓,若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉,使圆锥位置低于正常水平,脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形,因脊髓圆锥和马尾神经受到牵拉固定,故形象的称其为脊髓“栓系”综合征。脊髓栓系综合征的临床表现常常为6大症状:

  (1)疼痛:通常是腰骶部痛比下肢常见,疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部,有时可以放射至下肢,腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。

  (2)感觉运动障碍:下肢运动障碍,表现为进行性下肢无力和步行困难;感觉障碍,表现为鞍区即骶尾部麻木及感觉减退。

  (3)泌尿系症状:表现为紧张性、充盈性尿失禁,尿频,残余尿增多并引起反复尿路感染。

  (4)直肠功能障碍:结肠、直肠蠕动功能减弱,失去正常的排便反射;表现为便秘,排便困难。

  (5)肢体畸形:常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸;下肢畸形,可见锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻。

  (6)腰骶部皮肤异常:患者常常会出现局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤,神经营养性溃疡罕见等。

  脊柱裂手术治疗:

  显性脊柱裂,均需手术治疗,手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出,或神经症状轻微的其他类型,应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术,应对局部加以保护,尤其是脊髓外露者,防止感染。

  手术原则是,分裂松解四周的粘连,将后突的脊髓或神经根回纳入椎管,切除多余硬膜囊,严密缝合脊膜开口,并将裂孔两旁的筋膜翻转重叠覆盖加以修补,修补椎板缺损处(植骨等)。对有脊髓栓系综合征的患者,可行椎管探查,松解粘连及切断终丝。

  加强皮肤护理:

  患儿皮肤角质层较薄,易擦伤导致皮肤细菌感染;另一方面,由于患儿皮肤的屏障功能脆弱,且皮肤中含水量较多,pH值较高,利于病原菌的生长,因此应加强患儿皮肤护理,勤翻身每l~2小时一次,翻身时动作应轻柔,避免拖拉等,注意保持床单位的干净整洁,无褶皱、对骨突出的部位每次翻身后给予按摩,在翻身时要注意轴线翻身,避免躯体过度扭曲。

典型病例:

  患儿女,10岁,主因发现骶尾部包块伴小便费力9年,突发骶尾部疼痛2天入院。

  术前核磁示:脊髓脊膜膨出,脊髓低位,位于L4水平,脊柱裂。

  术后核磁示:脊髓栓系充分松解,脊髓位置明显上移,患儿症状缓解。

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