疾病图书馆斜颈
该病导致患者头颈部呈固定的扭转的姿势，通常偏侧的胸锁乳突肌、斜方肌及其他颈部肌肉的痉挛明显，导致头颈偏向一侧。
头颈部姿势多为不同运动方向、程度的肌肉收缩组合形成，但以1到2种成分为主。比如侧倾型斜颈者由于同耳侧颈部肌肉收缩运动引起；扭转型为颈部肌肉沿纵轴旋转形成；颈前屈型者由颈前肌过屈引起，颈后倾者主要由颈后肌群过伸导致。对于这些状况无论如何描述，业内在进行学术交流时均认为是同一种疾病的不同表现。Jankovic和Chan等更倾向于使用颈部肌张力障碍，而避免使用痉挛性斜颈（spasmodictorticollis）。因为很多患者并不单纯表现为扭转性或痉挛性运动，有些患者通常表现为联合运动，不像简单的震颤，而是像肌张力障碍运动调控性反应斜颈并不是临床诊断，它是一种异质性的症状描述。斜颈或者颈部肌张力障碍常常从病因学上做描述，如急性痉挛性斜颈，先天性斜颈，慢性斜颈，后天性斜颈，原发性斜颈或继发性斜颈。
后者常常意味着慢性组织学病因：如颈椎齿突骨折、颈部肿块、颈部淋巴结炎等等。常见的有先天性、创伤性、感染性病因。
病理生理学先天性斜颈先天性斜颈很少，而且通常认为是在分娩前或分娩时伤及颈部软组织所致。最常见于胸锁乳突肌产伤导致肌纤维变性或者宫内胎位异常导致单侧胸锁乳突肌过短畸形，以及血肿形成继而出现肌肉挛缩。通常见于经历臀先露难产或产钳分娩的孩子。
肌纤维的变性是因为头颈经过产道时特殊的姿势导致颈部静脉闭塞及颈部受压。另一种观点认为可能是胎位不正导致的出生前或围产期的并发症。
另外其他的先天性斜颈的原因还包括：姿势性斜颈，蹼状颈，胸锁乳突肌囊肿，脊柱异常，枢椎齿突畸形，脊柱裂，颈肌发育不良或肥大，Arnold-Chiari畸形。还可见于锁骨骨折尤其是新生儿产伤。有20%先天性斜颈患儿同时合并有先天性臀部异常。
后天性斜颈后天性斜颈的病理生理学取决于疾病基础。任何颈部肌肉损伤或炎症或者各种颅神经疾病均可导致颈部肌肉痉挛。
急性斜颈可由于头颈部钝伤或睡觉姿势异常所致。通常数天或数周后自行缓解或借助于多巴胺受体阻滞剂、甲氧氯普胺、苯妥英钠、卡马西平等特殊药物缓解，不再进展。
急性斜颈缓解后，会在数天或数周的静止期后复发成为慢性或者持续性的斜颈，通常认为与创伤相关。
C1-C2的寰枢关节旋转性半脱位（AARS）会造成类似斜颈表现，主要见于儿童，通常发生于较轻的外伤，咽喉部手术，炎症或者上呼道感染之后。可能是由于咽后壁水肿致使寰枢椎水平的韧带松弛和解剖学上异常引起扭转性异常活动。
与先天性肌肉性斜颈不同的是，头部倾斜的方向是由受累的胸锁乳突肌转向健侧。就像“知更鸟”一样表现出头朝脱臼水平相反的方向旋转并侧屈。患者会主诉偏侧枕颈后部疼痛就诊。虽然斜颈也可以是寰枢关节旋转性半脱位的原因，但毕竟极少。
先天性痉挛性斜颈（IST）被认为是一种慢性的进行性的局部的肌张力障碍性疾病。尽管丘脑损伤可能是致病原因，但其发病机制尚不清楚。
以习惯性非创伤性起源的突发的和/或不随意的颈部肌肉痉挛性收缩为特点，并维持6个月以上，对躯体及心理造成一定的影响。
良性阵发性斜颈指发生于婴儿期的自限性的反复发作的突然发生的头颈部扭转伴呕吐、脸色苍白、烦躁、共济失调或嗜睡，通常见于几个月之内的婴幼儿。头颈部方向可交替变化，有学者认为该病类似于偏头痛，有些病例与离子通道病相关。
基底节区环路异常斜颈或和特发性颈部肌张力障碍作为一种神经变性性疾病，通常认为源于基底节区环路某些选择性的生化结构异常导致神经元变性。有些研究提示多巴胺分泌可能参与该病的发生发展。在对某些患者的左旋多巴和神经递质研究中，发现其脑脊液中有少量的多巴胺代谢，前二者与D1D2受体均可结合。无论是中等剂量的左旋多巴还是大剂量的抗胆碱能药物，对原发性扭转性肌张力障碍治疗效果都不及有特定不同受体和异常环路的遗传性肌张力障碍。利用D2受体抗体与D2受体结合的原理，使用SPECT扫描10例患者，发现患者基底节区的D2受体结合减少。在局部手肌张力障碍患者使用SPECT和PET检查方法得到类似结果，这提示间接传出通路上多巴胺D2受体活性减少。这有可能导致丘脑皮层传出异常和肌张力障碍姿势。D1受体直接通路和苍白球传出（D2受体）间接通路关系失平衡可解释为什么足够剂量的左旋多巴仍无法改善斜颈，而传统的神经松弛剂可临时改善症状。神经松弛剂最初先抑制D1通路，最后再同时激活D1和D2通路。
普拉克索是种选择性的高效的D2D3受体激动剂。本文作者在一项普拉克索治疗无并发症的14例原发性颈部肌张力障碍患者的开放性试验研究中观察到：6例使用一天三次1.5mg普拉克索至少2年的患者颈部肌强直和手部运动减少，另外8例中5例使用5mg奥氮平症状有改善。这种多巴胺受体阻滞剂具有轻微的阻断D1受体的作用，而有较明显的D2D3受体阻滞作用。不典型的镇静作用提示存在双向的相关结合作用，阻断D2的相反作用的旁路反应，相比之下，可能提高D2受体的正向反应。这个现象揭示了基底节环路在痉挛性斜颈中起到双向的作用机制而不是单向的。抑制旁路间接输出的（增加D2受体反应同一途径）另外一方法是减少或者遏制谷氨酸反应。利鲁唑可选择性的抑制谷氨酸释放，或者通过金刚脘胺，拉莫三嗪，美金刚等谷氨酸受体阻滞剂。
尽管普拉克索激动D3受体可改善情绪，但是基底节区纹状体中发现到了D3受体，并且可能通过提高了药物的D2反应产生的间接旁路作用。像奥氮平，或者利培酮这类药物产生的不典型的镇静作用是很有意思的，需要进一步评估其作用机制。
对于受体结合的机制需要进一步的研究以确认进展缓慢型的痉挛性斜颈尚未明确的原因。对于需要每隔数月就要注射肉毒素以及手术失败的患者假说，这也有助于研究可替代治疗方案。
因为原发性颈部肌张力障碍作为一个神经系统退行性疾病，所以其现代流行病因学汇总起来类似于原发性帕金森病。环境毒性作用的遗传易感性，若正好达到阈值可能触发大脑中易感区产生相应的病变。
因为先天性斜颈和迟发性创伤后颈部肌张力障碍会随情绪变化而加重或者减轻，有些患者错误的认为肌张力障碍实际上是精神问题。
特别是患者还没出现突触化学和神经生理学改变之前，那些没受过医学专业培训的和被药师判定过的人更加会如此认为。
有些情况下，斜颈伴有肌张力障碍或者大部分颈部肌张力障碍是帕金森病的部分临床表现。总体来说退行性疾病不作为二元论讨论。没有合并肌张力障碍的头部震颤若是合并上肢远端姿势性震颤，基本上就考虑是症状性震颤。若是痉挛性斜颈合并肌张力障碍产生上肢姿势性震颤，则考虑是颈部肌张力障碍。无肌张力障碍的斜颈也可由脊柱畸形所致的头部姿势异常.这些患者既没有可触及的颈部肌张力升高或者肌肉肥大，也没有主诉感觉异常。
成人及儿童的局灶病因急性斜颈是成人斜颈中最常见的类型。它通常突发起病，无诱因，且是自限性的，多数在1-2周内缓解。
任何颈部或者颈椎异常均可能导致斜颈产生。外伤（包括轻微的扭伤，牵拉伤），骨折，错位，半脱位常常引起颈部肌肉痉挛，其他原因包括感染，颈椎病，颈椎肿瘤，组织疤痕，或者寰枢关节区韧带松弛。
硬膜外血肿是有潜在生命危险的，椎间盘钙化,颈椎肿瘤，脊椎炎,动静脉畸形，或者骨质异常都是不常见的斜颈原因。上呼吸道和颈部软组织炎症均可导致颈部肌肉挛缩或腺体发炎，从而导致炎症性斜颈。咽后壁脓肿引发的斜颈应当重视，因为有潜在生命危险。它通常见于2-4岁儿童，但成人发病率有升高的趋势。典型的临床表现为颈部不适感，发热，喉部喘鸣，吞咽困难，流涎，吞咽疼痛及呼吸窘迫。斜颈还可发生于颈部组织任何外伤后感染或者周围组织感染性炎症如：咽炎，扁桃体炎，会咽炎，鼻窦炎，中耳炎，乳突炎，化脓性鼻炎，上叶肺炎。
小儿局灶性病因了见于以下情况：先天性的婴幼儿期肿瘤，颈部肌肉过度增生或者发育不良，脊柱裂，脊椎半体，ArnoldChiari畸形。耳鼻喉科原因如前庭系统损伤，中耳炎，颈部淋巴结炎，咽炎，咽后壁脓肿，乳突炎，食管反流，特别是伴有脊髓肿瘤的食管裂孔疝斜颈综合征。外伤性原因如产伤、颈椎骨折或者错位，锁骨骨折，幼儿型类风湿性关节炎，寰枢关节半脱位。成人及儿童代偿性病因斜颈也常常是其他疾病引起的代偿机制，比如患者通过倾斜头部以适应原发性头部震颤或者眼肌麻痹或者其他颅神经麻痹。患儿需要全面仔细进行眼球活动检查以排除颅神经麻痹或者先天性眼球震颤。常见以下情况：滑车神经麻痹，后颅窝肿瘤。
成人及儿童主要病因斜颈经常见于某些药物的肌张力异常反应：酚噻嗪类药，胃复安，氟哌定醇，卡马西平，苯妥英钠，左旋多巴。
肌张力异常反应可导致特定肌群急性痉挛，出现斜颈，牙关紧闭，双眼上翻，扮鬼脸，下颌紧咬，言语困难，可用苯海拉明和苯二氮卓类药物来治疗。
原发性痉挛性斜颈常见无于30-60岁女性。小儿重要的肌张力障碍原因包括扭转性肌张力障碍，药物反应性肌张力障碍以及脑瘫。
流行病学斜颈的发病率报道主要来源于美国和加拿大。创伤性原因占10-20%，其他的基本上是特发性的。Consky和Lang总结了一些决定斜颈类型的相关因素：
大部分斜颈存在混合型的运动方式；痉挛性：表现头颈突然的运动和痉挛。扭转性：大部分常见病例可见不同程度的扭转运动。接下来是颈侧倾，颈后仰，以及最少见的前倾。目前还没有关于斜颈的种族优势报道，但女性发病率是男性的两倍，并且有年龄聚集倾向。发病年龄集中在30-50岁（平均40岁）。外伤性斜颈可发生于外伤后几天之内或者外伤后3-12个月（即迟发性外伤性斜颈）。先天性肌肉肥大性斜颈发生于不到0.4%的新生儿。
进展斜颈通常不会致命，不影响生存期。然而，它却可导致：慢性疼痛性肌张力异常或姿势代偿性拉伤；慢性肌张力障碍姿势导致的椎关节僵硬，继而引起的神经根病变和椎管狭窄；社会压力或者伴发抑郁症的社会孤独感。
90%先天性肌肉肥大性斜颈在出生后1年内对肌肉被动拉伸治疗有效。65-80%神经离断术患者对疗效感到满意并且有望保持症状的改善。对于胸锁乳突肌松弛术的患者长期预后如何还未见文献报道。
患者教育患者需要意识到情绪会影响他们的症状，他们需要避免出现心理障碍。
运动某些特定的运动或者是持久的职业姿势要求可能加重疼痛。患者可通过改变或者选择合适的体位姿势，比如坐在说话者的左边或者右边以避免颈部牵拉。
数据来源：
Medscap.UpdatedNov18,
（本文为“肉毒毒素学院”原创文章，转载须注明出处）
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