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生殖道畸形手术方式的探讨及思考
这个疾病看似是罕见病、稀有病，其实作为中国这样一个人口大国，患病人数绝对不在少数，在临床总会碰到一些。特别是基层医务人员对待此问题，我的看法是：重点掌握女性生殖道畸形的发病症状、体征、诊断及分类。简单说就是病人来就诊，条件允许的情况下，首先诊断清楚患者属于哪一类畸形，这点很重要。为什么呢？我碰到很多患者，医院未诊断清楚，没来月经以为只是简单的处女膜闭锁，就实施手术，结果术中发现并非想象的简单，甚至术中临时找我去会诊，这是很冒险的一件事情，也容易导致医患纠纷。
阴道斜隔综合征MRKH综合先天性无子宫无阴道
女性生殖道畸形患者临床表现多样，因部分畸形并不常见，临床上极易误诊误治，不必要的开腹和器官切除是在女性生殖道畸形患者处理中特别值得提出警示的问题。不同类型的生殖道畸形患者治疗方案各异，因此，跟进前沿发展，及时更新知识，了解女性生殖道发育畸形的最新分类分型，进而正确诊断和恰当处理，对临床妇产科医生减少医疗纠纷，提高临床处理决策水平有着重要的实际意义。
常见的生殖道畸形
始基子宫
子宫极小，多数无宫腔或为一实体肌性子宫;无子宫内膜。
幼稚子宫
双侧副中肾管融合形成子宫后发育停止所致，有子宫内膜。
弓形子宫
弓形子宫宫底呈较宽的马鞍形凹陷。又称“鞍状子宫”。子宫外形基本正常，宫底无切迹，宫腔底部内膜呈弧形内凹，内凹深度一般1cm，两侧内膜夹角90°
子宫纵隔
子宫先天发育过程中，腔化不全的表现。表现为宫底有一个结缔组织为主的脊突向宫腔，双宫角深邃，宫腔容积比较小。
双角子宫
1)宫底浆膜层凹陷不同：双角子宫凹陷1cm，而纵隔子宫凹陷1cm。
2)内膜均呈分开状，双角子宫分开距离4cm，纵隔子宫分开距离4cm。
3)若宫底浆膜层内陷宫壁厚度的50%且宫腔内隔厚度宫壁厚度的50%，定为纵隔子宫;若宫底内陷宫壁厚度的50%，则为双角子宫。
弓形子宫与纵隔子宫
鉴别：两种畸形的子宫外形都是正常的，两侧宫角部内膜顶点中点距离，到宫底凹陷最低点的距离为d。若α角为钝角、d1cm则为弓形子宫，见图;若α角为锐角、d1cm则为纵隔子宫
阴道斜隔综合征
Ⅰ型无孔斜隔型Ⅱ型有孔斜隔型Ⅲ型无孔斜隔合并子宫颈瘘管型
阴道横隔、阴道斜隔、阴道纵隔、阴道闭锁（MRKH综合症）、先天性无阴道无子宫阴道斜隔综合征
（一）体征
Ⅰ型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出；
Ⅱ、Ⅲ型患者多可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物，并可扪及双子宫体，梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。
对于无性生活者，肛门-腹部诊一般可扪及位置较低的盆腔包块，有轻度的压痛，当合并感染时压痛明显。
(二）临床症状
1.经血引流不畅症状：
Ⅰ型表现为月经初潮不久的痛经和盆腔包块
Ⅱ型和Ⅲ型患者表现为阴道异常分泌物（如经期延长或血、脓性白带）合并一侧子宫颈闭锁的可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。
2.合并感染：斜隔后腔积血或引流不畅，继发感染，表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。
3.合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血或引流不畅，多合并盆腔子宫膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。
（三）辅助检查
1.盆腔B超检查：可提示双子宫（或纵隔子宫），一侧子宫腔或阴道内积血或积液。
2.泌尿系统B超检查：可提示斜隔后腔积血、积液以及斜隔侧的肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、输尿管多发育正常。必要时可行腹盆腔MRI检查。
3.腔镜检查：对于无性生活的青少年患者，为避免损伤处女膜，可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。
（四）鉴别诊断
1.阴道壁囊肿：
动态观察患者的阴道壁囊肿不会随月经周期出现增大或减小，患者无周期性下腹痛症状，盆腔B超检查多提示子宫及双侧附件正常，泌尿系统B超检查多无囊肿侧肾缺如表现。
2.盆腔脓肿：
发热、腹痛症状且多合并盆腔炎病史。妇科检查脓肿最低点位置较高，位于后穹隆子宫直肠陷凹处，未见阴道壁肿物。辅助检查：血白细胞升高，盆腔B超检查多提示输卵管和盆腔积脓而无内生殖器畸形，泌尿系统B超检查多正常。需特别警惕阴道斜隔综合征并发盆腔脓肿的情况。
3.盆腔或卵巢肿物：
妇科检查盆腔肿物位置较高，未见阴道壁肿物。盆腔B超检查多提示附件区肿物而无内生殖器畸形，泌尿系统B超检查多正常。要警惕阴道斜隔综合征并发卵巢子宫内膜异位囊肿的情况。
手术应在斜隔后腔积血较多时进行，对积血较少者应调整至月经期后进行手术；
阴道壁肿物或斜隔侧子宫腔积血张力大时，易于定位，是行阴道斜隔切除术的时机；
由囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定位，抽出陈旧性血液或脓液表明定位准确；
穿刺定位后，顺针头纵形切开阴道斜隔，切口应足够长，上至阴道穹隆，下至囊肿最低点，尽量多切除阴道斜隔组织，保持引流通畅；
术中应放置金属导尿管并行直肠指诊指示，有助于减少泌尿道、肠道损伤等并发症；
避免仅行阴道斜隔切开术，该术易发生阴道斜隔切开部位粘连闭锁再次出现经血梗阻。
对青春期发育后有临床症状者，明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术，从而快速缓解临床症状，防止并发症的发生，保护患者的生育功能。若不及时进行治疗，易继发盆腔子宫内膜异位症以及盆腔粘连、感染，重者可发生输卵管和阴道积脓。对于年轻无性生活、要求保留处女膜完整者，也有宫腔镜直视下行阴道斜隔切除术的报道。
于斜隔侧子宫颈闭锁的患者，应行闭锁侧子宫切除术。闭锁侧子宫可因发育不良而导致子宫腔积血不多，且两子宫可能相距较远，故较难发现闭锁侧子宫，因此，应仔细探查盆壁腹膜的增厚部分，其内可能包含发育不良的闭锁侧子宫。对于两子宫相距较近者应注意尽可能多地保留并保全健侧子宫体及子宫颈组织，完整切除闭锁侧子宫即可。
一、MRKH综合征：单纯型/复杂型
是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征。
特征：
单侧或双侧实性始基子宫结节；
少部分患者虽有功能性子宫内膜但子宫发育不良；
阴道完全缺失，或阴道上2/3缺失、下1/3呈穴状，其顶端为盲端；
染色体、性腺、第二性征及阴道前庭均为正常女性特征。
MRKH综合先天性无子宫无阴道
解剖学特征：单个或双侧实性始基子宫结节，少数患者有功能的子宫内膜，阴道闭锁，阴道前庭结构正常，性腺结构正常。
二、诊断
（一）临床症状
1.原发性闭经：青春期后第二性征发育正常，因原发性闭经就诊被发现。
2.性交困难：少数患者直至婚后发现性交困难而就诊，极少数患者甚至因长期性交顶压形成一阴道浅穴、尿道扩张甚至会阴直肠瘘。
3.周期性下腹痛：极少数MRKH综合征患者存在有功能的子宫内膜，可随月经周期出现周期性下腹痛，这类患者往往发病早，易被发现。
4.合并其他器官畸形或异常：泌尿系统畸形常见，单侧肾缺如、盆腔肾、马蹄肾等；骨骼系统的畸形主要为脊柱发育畸形，少数患者可合并面部及肢端骨骼发育畸形；其他系统畸形或异常包括心脏畸形、听力障碍等。
（二）体征
1.一般检查：注意第二性征的发育情况，如身材、体态、毛发分布及乳房的发育是否正常，以排除性腺发育异常。MRKH综合征患者的第二性征发育正常，表现正常女性特征。
2.妇科检查：外阴发育正常，阴道前庭仅有尿道开口而无阴道开口，有时呈一浅凹或深2～3cm的凹陷。肛査子宫缺如，或仅可扪及一实性小结节或小子宫（即有功能性子宫内膜但子宫发育不良）。
（三）辅助检查
1.实验室检查：染色体核型（46,XX）卵巢发育及功能均正常，有排卵，激素检测正常水平。
2.影像学检查：
（1）盆腔B超：B超常显示子宫缺如，或膀胱顶部后方可探及一实性小结节，即始基子宫，少数有功能性子宫内膜但子宫发育不良患者可显示为盆腔包块（积血的子宫），卵巢显示为正常大小。
（2）泌尿系统B超：可正常，也可发现如一侧肾缺如或发育不良、异位肾、盆腔融合肾等泌尿系统发育异常。
（3）盆腔MRI：对子宫颈、子宫的结构检查更为精确，尤其对于存在有功能性子宫内膜但子宫发育不良的患者，具有精确诊断的价值。
（4）X线和CT检查：对于合并骨骼系统畸形的排查有价值，全脊柱正、侧位拼接相检查，可发现脊柱侧弯、椎体发育不良或融合、脊柱裂、骶椎隐性裂等脊柱发育畸形，及胸廓、肋骨等发育畸形。
3.腹腔镜检查：
可疑合并盆腔（或卵巢）子宫内膜异位症或少数存在功能性子宫内膜的患者，腹镜腔兼有诊断和治疗的双重价值，术中可同时评估卵巢情况，但并非常规的诊断手段。
原发性闭经为临床表现的疾病进行鉴别
1.处女膜闭锁：因处女膜闭锁，经血排出受阻，可导致子宫、输卵管积血，继发盆腔子宫内膜异位症或感染，临床常表现为周期性腹痛，专科检查肛诊时可扪及阴道内囊性包块，部分患者处女膜向外突出，呈紫蓝色。盆腔B超和MRI检查可协助诊断。
2.完全性雄激素不敏感综合征：染色体核型为46,XY，属性发育异常。CAIS患者的阴道为盲端，性腺为睾丸，位于腹腔、腹股沟或阴唇内。性激素水平检测血清睾酮水平可达正常男性水平，雌激素水平为正常女性卵泡早、中期水平。与MRKH综合征的鉴别可借助于染色体核型分析及女性激素水平检测。
治疗
非手术治疗即顶压扩张法
直接用模具在发育较好的外阴舟状窝处向内顶压成形的方法。模具可有不同尺寸，逐号压迫，直至阴道长度合适；模具可为不同材质如木质、塑料或玻璃。顶压扩张法需在医师的指导和随诊下进行，方法不当可能会导致泌尿系统感染、阴道流血等并发症。当每周有2次以上的性生活时，可不用长期佩戴模具。目前，国内学者认为对于外阴发育较好、组织松软、有2～3cm短浅阴道凹陷形成者，更易顶压成功，其成功率可达90%～%。本方法无手术相关并发症，无手术瘢痕，且费用较低，适用于依从性较好的患者。
由于MRKH综合征患者普遍存在自卑心理，特别是近年来随着人们观念的开放，年轻人婚前性行为增多，部分患者更愿意先做人工阴道成形手术，再找异性朋友。目前，鉴于人文关怀的理念，根据患者有性生活的意愿可尽早进行手术。美国妇产科医师协会（AmericanCollegeofObstetriciansandGynecologists，ACOG）推荐非手术治疗可以在患者情感成熟后的任何时间进行，手术治疗的最佳时间一般在17～21岁[10]。在中国大陆，建议在18岁之后进行手术治疗。但对于少数存在功能性子宫内膜的患者，因较早期即可出现周期性下腹痛的症状，应在明确诊断后尽早治疗，及时切除子宫，但人工阴道成形术的治疗时机同上。
（一）手术治疗
Vechietti
法阴道成形术
将阴道前庭浅凹顶端用缝线牵引并固定于前腹壁，定期上提，从而达到扩张“阴道”的目的。适合初次行阴道成形术且尿道口位置较高的患者。、将腹腔镜技术应用于该术式，不但增加了手术的安全性，且降低了并发症的发生率，对患者的创伤更小。
羊膜法阴道成形术
新鲜分娩后生理盐水洗净的羊膜，浸泡抗生素溶液2h后，铺衬在造穴后的“人工阴道”创面。优点是来源广泛、取材容易，花费少。缺点是阴道黏膜化时间长，术后需要长期佩带模具以扩张阴道，否则易发生人工阴道的挛缩；且因羊膜不是自体组织，存在交叉感染的风险。
腹膜法阴道成形术
手术的要点是将道格拉斯窝的腹膜及部分膀胱浆膜和直肠浆膜垫衬至造穴后的“人工阴道”创面。术后可定期佩带模具或扩张阴道，直到有规律的性生活。本方法的阴道黏膜化时间较长，但较羊膜法的时间短。再造的阴道顶端薄弱，佩带模具易致移位、出血或肉芽组织形成等，术后需定期扩张阴道，相应并发症的发生率较佩戴模具要低。
物补片法阴道成形术
造穴后选用无抗原性的生物材料填充在“人工阴道”表面，剪取阴道前庭黏膜的小块组织，并将组织剪碎，作为种子细胞撒在制备好的生物补片上，植入并固定于人工穴道。本方法的阴道黏膜化时间短，与正常阴道组织接近，术后需佩带模具的时间也相应缩短。优点是手术简单易行，手术和麻醉时间短，阴道黏膜化时间短，生物补片已成品化，没有供区瘢痕，符合患者美观需要，保护患者隐私；缺点是费用略为昂贵。
肠管法阴道成形术
可开腹或腹腔镜完成，选用直肠、乙状结肠、回肠作为供体，以乙状结肠比较常用。
优点：是以肠管形成的阴道可自行分泌黏液而有润滑作用，肠壁全层抗损伤能力强，不易挛缩、粘连，且术后不需佩带模具进行扩张。
缺点：是手术复杂、创伤较大，有可能发生切口感染、吻合口瘘等风险，国外少用。
皮瓣法或皮片法阴道成形术：即McIndoe法
此方法切取带蒂的大小阴唇皮瓣、腹股沟皮瓣，或自体腹部、大腿的中厚皮片，作为人工阴道的衬里移植物。皮瓣法或皮片法手术较为复杂，多为整形外科医师采用。
皮瓣法术后不需要佩带模具。最大的缺点是供皮区瘢痕明显，不符合患者审美要求；
另外，术后有毛发生长、皮瓣脱垂、成形的阴道较臃肿等情况，建议临床少用。
Williams阴道成形术：
将两侧大阴唇和后联合做一U形切口，并将两阴唇内侧皮缘会于中线，可吸收线间断缝合，形成一深7～8cm、能容2个手指的“袋管”，从而向外延伸阴道。该术式所形成的阴道与正常阴道的角度、轴向相差较大，仅用于其他阴道成形手术失败者。
其他
还有口腔黏膜法等人工阴道成形术，目前国内研究较少。
围手术期并发症
1.术中并发症：
为术中人工造穴时邻近器官的副损伤，包括尿道、膀胱、直肠的损伤，以及肠管法中回结肠损伤、大血管损伤等。术中若发生邻近器官损伤，可于术中修补后改行生物补片法或腹膜法人工阴道成形术。但因各家技术水平不同，也可停止阴道成形手术，损伤处多可自行愈合。待愈合后再行顶压法或手术治疗。
2.术后并发症：
远期并发症主要包括成形阴道的顶端息肉等，发生率为7.5%～16.3%，多发生在需佩带模具的阴道成形术后。处理方法包括局部息肉夹除、化学药物腐蚀烧灼（如含聚甲酚磺醛成分的栓剂）；处理无效者可用激光或氩气刀治疗。息肉反复复发者可暂停佩戴模具，改用模具定期扩张阴道。
随访
1.正确佩带模具：有规律性生活（至少每周2次）者可不带模具。如果性生活不规律，还需间断佩带模具或定期扩张阴道。如自觉人工阴道狭窄或长度不够，可间断佩带或定期扩张以展伸阴道。
2.性生活开始的时间：阴道黏膜上皮形成后可以规律性生活，一般为3～6个月后，视不同术式其阴道黏膜上皮化的时间不同而不同。
3.随诊内容及方法：术后需随诊，主要了解术后切口愈合情况和阴道口的松紧程度，以及评价成形阴道的功能状况。视阴道黏膜上皮形成情况确定再次随诊时间，可数年随诊1次。
4.心理学辅导：MRKH综合征患者多存在自卑心理，因隐私保密的心理需求，不愿诊治或术后随访。此类患者应进行及时诊疗，必要时进行两性关系、人际关系方面必要的心理学辅导。
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