囊性脊柱裂可分为几类?

脊柱裂是常见的先天性脊柱脊髓畸形,可合并多种病理改变。常引起脊髓,包括感觉、运动及括约肌功能障碍等神经症状。脊柱裂主要是在胚胎期的神经管闭合时,中胚叶发育发生障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。

病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。根据病变的程度不同,大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂。

囊性脊柱裂多发生于脊柱背面中线部位,少数病变偏于一侧。根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为:

1.脊髓膨出:又称脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂,此型最为严重,也较少见。特点是除椎管和脊膜均敞开外,脊髓本身有时也完全裂开成为双重脊髓畸形。病变表面由于血管外暴而呈紫红色,酷似一片肉芽组织。因为有的脊髓中央管也随脊髓裂开,所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身发育畸形,所以神经系统症状极重,多为完全性瘫痪,大小便失禁。患儿出生时局部尚平坦,随后则随颅内压增高而隆起,但不成为囊状。

2.脊髓脊膜膨出:此型较多。特点是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神经根在骨裂处向背侧膨出,并与囊壁及周围组织发生程度不等的粘连,同时还具备脊膜膨出的特点。

3.脊膜膨出:单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成,囊内充满脑脊液,其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常,囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈,有时此颈被粘连封闭。








































































































































































































































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