【胎儿医学】一例胎儿脊柱裂病历分享

【胎儿医学】一例胎儿脊柱裂病历分享

整理：默默：郝利娟

1病史资料

李**，32岁，因发现胎儿于年5月14日入院。

停经36+周，发现胎儿骶尾部脊膜膨出35天。

该妇“停经36+周，发现胎儿骶尾部脊膜膨出35天”于年5月14日入院，有多次不良孕产史，生育愿望强烈，经科室讨论，完善相关检查，拟择期剖宫产。查宫高30cm，腹围.5cm，横位，胎儿骶尾部脊膜膨出20mm*12mm*2mm。年5月24日行子宫下段剖宫产术，以LOT位娩出一活婴，阿氏评分1分钟10分，胎盘全部粘连子宫，徒手剥离胎盘，胎膜胎盘娩出完整，羊水清，量ml，新生儿骶尾部隆起，皮肤完整。现新生儿一般情况良好，腰骶部偏左侧皮肤膨出约4cm*3cm*2cm，皮肤完整，无黄疸，脐干。该妇为RH阴型血型，产后予抗Rh（D）iu（ug）深部肌注。

既往及月经史无异常。

孕次

孕期

生产方式

男

女

附注

1

足月

顺产

是

年溺死夭折

W

人工流产2次

4

2月

稽留流产行清宫术

1、G5P1L0宫内妊娠36+周，LOT，剖宫产

2、单胎儿活婴

3、（女）Rh阴性血型，（男）Rh阳性血型

胎儿骶尾部脊柱裂（隐性）

新生儿染色体核型正常，出生后5月在外院小儿外科行手术治疗，目前情况良好。但其父母拒绝提供脊柱裂部位手术后情况，很遗憾。但我们祝愿小家伙健康成长。

图一：此例病例胎儿MRI图像

图二：出生后胎儿骶尾部情况

图三：出生后胎儿骶尾部情况

图四：出生5个月后情况

2讨论

胎儿脊柱裂属开放性神经管缺陷，其发生率约为1/‰，其中脊髓脊膜膨出是最常见的脊柱裂表现之一。指脊椎中线缺损，导致椎管敞开，脊髓或神经暴露。绝大部分脊柱裂位于背侧部，可以是头、颈、及腰骶部，偶尔位于腹侧部，即椎体裂。

（来源：临床胎儿学，俞钢著）

母体血清AFP的检测可以提高产前诊断该疾病的能力。因开放的缘故导致胎儿脑脊液的AFP泄漏到羊水中，进而进入母体循环导致AFP水平提高。

产前超声诊断脊柱裂有很高的敏感性和特异性。超声表现有三大声像图特征：头部改变，开放性椎骨缺损和软组织异常。MR检查是一种补充手段。

产前诊断方面需要完善染色体核型分析，即使是孤立性神经管畸形也不例外。且需2次以上的超声专业检查才能确诊，积极寻找其他可能合并的畸形。染色体异常的风险是0.3%,最常见的非整倍体为18三体。

开放性神经管畸形死亡率很高，而闭合性神经管发育不良的胎儿都可以正常出生。

神经管发育缺陷的外科治疗主要是针对闭合性神经管发良不良神经组织的修复和恢复正常的解剖结构。

神经管发育不良的预后涉及死亡率、残疾、低能和脑功能障碍。

凡在有生机胎儿之前诊断脊柱裂，应建议终止妊娠。即在妊娠24周之前确诊，父母应当有终止妊娠的机会，若在24周后作出诊断，需有多科的专业评估意见或最终选择终止妊娠或者选择继续妊娠，确定继续妊娠的应该纳入胎儿的孕期管理。是否选择剖宫产目前有争议。

（来源：临床胎儿学，俞钢著）

该例患儿属此例，隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种，多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状亦无任何外部表现。

原因是主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。有的在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。

对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗。儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻；成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。无论病变在颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周，有明显尿失禁者，宜进行导尿术，保持手术部位的清洁、卫生；对幼儿应严防大小便的污染，酌用抗生素预防感染。伤口拆线后可增加康复治疗，如理疗、针灸、按摩及肢体功能锻炼等，并应用神经营养药物，以促进神经功能的早日恢复。

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