产妇神经管闭合不全对围手术期麻醉管理和分

复医院

临床工作中，麻醉医生可能会遇到脊柱裂或脊髓拴系综合症、或者其他的继发于神经管闭合不全、解剖和功能存在异常的产妇。神经管闭合不全，是最常见的先天性神经系统发育畸形，指一组异质性很高的椎弓根、脊髓和脑膜层疾病，包括开放性和隐性两大类。这类神经发育异常性疾病对围产期麻醉管理具有多重影响，对于存在这种异常的产妇，麻醉或镇痛方式应该如何选择？临床上麻醉医生往往比较困惑。根据相关的文献报道分析，椎管内阻滞在某些情况下是可行的，但面临硬膜外和腰麻失败发生率高以及并发症多的风险。年IntJObstetAnesth上发表的一篇综述，是能查到的最近的关于神经管闭合不全产妇麻醉和镇痛管理的系统论述，对我们认识该问题、指导临床实践非常有帮助。

分类

由于不一致的定义和多种术语的使用，对已有文献的解释其实是比较困难的，这从脊柱裂的描述第一次发表以来就开始了。不幸的是，迄今为止还没有普遍认可的脊柱裂及其变种的分类方法。Tortoni-Donati最近提出的分类方法是将临床和放射学评估结合起来。临床评估确定是否存在肿块以及上覆皮肤是否完整。因此，病变被分类为开放或隐性神经管闭合不全，有或没有肿块。肿块又分为单纯肿块或复杂肿块。放射学检查确定病变的性质和相关的解剖异常。这一分类取代了以前使用的开放性脊柱裂、囊性脊柱裂和隐性脊柱裂等术语的分类系统。“隐性脊柱裂”一词尤其容易引起混淆，因为它被用于描述一系列病症，涵盖了从X射线上发现的孤立性骨异常、到存在神经管闭合不全但未被诊断的病例。真正的隐性脊柱裂仅影响椎弓根，上覆皮肤正常，无可见的异常。绝大多数仅涉及骶骨，涉及L5者不到10％。这篇综述使用了病例报道论文作者的原始分类来描述他们临床病例。

开放性神经管闭合不全

开放性神经管闭合不全是指脊髓（基板）和脑膜层的畸形部分未被皮肤覆盖，暴露于环境当中。所有患者骨性椎弓缺失，基板上的基板膜突出并且覆盖脑膜。开放性神经管闭合不全存在四种类型：脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓膨出、半脊髓脊膜膨出和半脊髓膨出。其中脊髓脊膜膨出最为常见。在脊髓脊膜膨出中，神经基板通过扩张的蛛网膜下腔升高到皮肤水平以上。而在脊髓膨出中，神经基板与周围皮肤齐平。大多数脊髓脊膜膨出病例，基板是终末的，即在脊髓的尾端，但也有节段变异的描述，其中脊髓尾端到胸椎或腰椎的基板正常形成。在半脊髓脊膜膨出和半脊髓膨出中，病变影响脊髓分裂的一侧。开放性神经管闭合不全总是与ChiariII畸形相关，其严重程度变异较大。

隐性神经管闭合不全

在隐性神经管闭合不全中，覆盖的皮肤存在，但脊髓和相关结构是异常的。最常见于臀沟上方的腰骶部区域，这里常有一肿块。在该区域，大多数肿块是脂肪瘤并且与硬脊膜缺陷有关。脂肪瘤通常有一个皮下部分，通过脊柱裂缺损延伸到椎管内并拴住脊髓。隐性神经管闭合不全的解剖变异范围很广，覆盖了背部中线所有结构的发育异常，包括低位脊髓和髓质圆锥、脊髓栓系、脊髓分裂、脂肪瘤（包括脂肪脊髓脊膜膨出）。罕见的情况包括末端髓细胞囊肿和神经囊肿。在某些情况下患者不报告任何症状，未得到诊断而进入成年。大约70％隐性神经管闭合不全患者病变上方的皮肤有异常，但皮肤异常并不普遍存在。虽然它们的存在会增加临床对潜在闭合不全的怀疑，但它们不是病理性的。隐性神经管闭合不全的临床表现，通常继发于终丝受到异常牵拉，被称为脊髓栓系综合征（TCS）。TCS的症状包括尿频和尿失禁以及非病损皮区背部和下肢疼痛。当脊柱弯曲时，TCS继发的背痛常加重，延展时减轻。体征包括肢体、臀部和脚部不对称、足部塌陷和马蹄畸形、高足弓、锤状趾和鹰爪趾。

图1.这是一个未怀孕的患者。A：腰骶多毛症。B：CT图像显示L3处骨条和纵膈腔。C：腹部正面x线片，显示L5时右位脊柱侧弯及后部缺如。D：L5处脊柱裂的CT图像。

流行病学

神经管闭合不全的患病率约为0.2-10/，具有广泛的地理差异，是最常见的先天缺陷之一。在最近发表的“美国国家出生缺陷预防研究”中，脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓膨出、半脊髓脊膜膨出和半脊髓膨出的综合患病率为3.06/万活产。大多数是脊髓脊膜膨出，其中79.9％为腰椎，11％为骶骨，8.4％为胸椎，0.8％为颈椎。在另一项研究中，83.3%的开放性和84.1%的隐性神经管闭合不全病变的解剖水平在T12或更低。神经功能障碍，表现为运动和感觉功能障碍，无反射，括约肌功能障碍，脑积水和ChiariII畸形，更常见于解剖位置较高的病变和出生时被分类为“开放性”的病变。单纯骨性异常通常被称为隐性脊柱裂，根据所使用的定义，报告的发病率从1.2%~50%不等。这些异常中的大部分是骶骨中的椎弓缺损，80％发生在S1，10%在S1-2，8.4％在L5。这些发现在无症状患者中的临床意义存在争议，并且很大程度上被认为是正常的变异。

神经管闭合不全产妇的生殖健康

对于开放性神经管闭合不全患者而言，生育被认为是正常的。在荷兰的ASPINE研究中，超过46%的开放神经管闭合不全和分流性脑积水患者性行为活跃。许多神经管闭合不全（包括更严重的类型）的患者成功怀孕。Arata等的系列病例报道中，17名妇女分别有23次怀孕，12例是剖宫产。23例妊娠中6例有高血压疾病。早产也很常见，仅次于头盆不称，术后并发症也是常见的，需要延长住院时间。相比能独立行走的患者，需要轮椅的患者剖宫产更为常见。在Sterling等的32例脊髓损伤系列病例报道中（69％继发于神经管缺陷），60％的患者进行剖宫产手术，指证包括产程无进展、骨盆不稳或挛缩、胎儿窘迫以及对存在脑脊液分流情况下第二产程屏气的顾虑。

目前的做法

对于神经管闭合不全患者，存在以下情况时临床上通常不选择椎管内阻滞：有脊柱融合史、脊髓栓系、既往硬脊膜穿刺、存在神经功能缺损以及缺乏适当影像学诊断。这些临床决策并非基于有力的证据，也不是被普遍接受的，下面描述的许多临床病例至少有上述一种禁忌症。在39例真性骨性脊柱裂病例中，在骨缺损附近的黄韧带畸形或不存在，并且由于硬膜穿破的风险增加，因此建议避免在病变水平进行穿刺。PianSmith和Leffert认为存在脊髓栓系并保留了神经功能的患者硬膜外和腰麻是禁忌的，不过，在肢体和括约肌功能严重受损的情况下，低位脊髓栓系不是腰麻的禁忌。如果存在部分神经功能则该方法是不合理的，因为即使没有皮层控制，残余神经基板功能仍可以维持完整的局部脊髓反射来控制膀胱和肠功能。其他专家不认为椎管内阻滞是禁忌，但如果采用硬膜外阻滞则应在缺损或手术疤痕的近端处进行操作。已经有建议可使用正常的局麻药剂量进行剖宫产腰麻。

病例报告中的麻醉管理

尽管神经管闭合不全的患病率相对较高，但英文文献中详细描述围产期镇痛和麻醉的病例数较少，包括16例病例报告，3个系列病例报道和累计共84例患者的登记。此外还有描述更为有限的会议摘要涉及55例患者。

总体而言，52例使用硬膜外技术，报告的并发症包括阻滞不对称（n=1）、硬脊膜穿破（n=3）、阻滞平面过高（n=1）、镇痛欠佳（n=7）、阻滞起效飞快（n=1）、导管移位入蛛网膜下腔（n=1）、穿刺疼痛（n=1）、反复穿刺（n=2）、难以定位硬膜外腔（n=1）和术后神经功能损伤（n=1）。15例采用腰麻或腰硬联合麻醉（CSEA），其中一例在T7-8放置蛛网膜下腔导管，另一例行T10-11蛛网膜下腔单次注射，报告的并发症包括反复穿刺（n=1）、阻滞失败和阻滞平面欠佳（n=4）、阻滞不对称（n=1）、难以定位蛛网膜下腔（n=1）、阻滞快速消退（n=2）、给药后感觉异常（n=2）、术后坐骨神经痛并完全恢复（n=1）。2例采用椎旁阻滞，一例是在T11-12，另一例在L2，两例都没有获得完全镇痛。

在明确描述为囊性脊柱裂、开放性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊膜膨出或隐性神经管闭合不全的41例患者中，10例行腰麻或CSEA，17例采用硬膜外麻醉。一例腰麻患者出现阻滞后起效缓慢但平面又迅速消退。在唯一1例CSEA中，出现了不对称阻滞和意外鞘内置管。已经存在神经功能缺陷的患者分娩镇痛时一例在T7置入蛛网膜下腔导管、一例在T10-11行单次注射都获得了满意的镇痛效果。其余病例描述简单，报告没有详细说明针的位置或药物使用情况。在一篇21例硬膜外阻滞的系列病例报道中，9例发生镇痛不全，1例发生意外硬脊膜穿破，1例给予试验剂量后完全阻滞。另外一项包括9例硬膜外麻醉的病例报道没有记录到并发症，镇痛效果令人满意。Ahmad等报道了一例低位腰麻剖宫产术后发生足下垂的病例，术后磁共振（MRI）发现脊髓圆锥位置很低。

在62名描述为隐性脊柱裂患者中，先前的背部手术史、存在神经功能缺损包括神经性膀胱功能障碍、脊髓栓系（有症状和无症状）、肢体症状和未诊断的神经管闭合不全的患者有10例。在这些病例中，5例使用腰麻，无CSE，14例使用硬膜外镇痛。腰麻后阻滞失败需要转为全麻的有1例。一名患者在两次单独的L3-4腰麻注药时都发生了感觉异常，该患者出现了暂时性神经功能损害，随后的MRI发现低位脊髓圆锥。14例硬膜外麻醉中有2例比较复杂。其中一例，由于难以确定椎体水平进针位置偏高而导致穿刺时神经根痛，该患者出现硬脊膜穿破后头痛。另一例在L3-4硬膜外麻醉后出现神经功能损害，MRI提示存在先前未诊断的神经管闭合不全。

在应用全麻的病例中，1例插管失败使用声门上气道急救，两例行清醒插管。Aratas等的产科系列病例报道中，全麻用于91％的剖宫产手术。

在非产科的文献中，Wood等报道了一例腰麻后蛛网膜下腔血肿和截瘫患者，该患者患有无症状的隐性脊柱裂伴低位脊髓。Cooper等报道了3例隐性神经管闭合不全修复术后行择期儿科手术的病例，硬膜外麻醉在围手术期均安全应用，3例导管置入均在修复水平之上。

椎管内麻醉的风险

除了上述病例外，一篇涉及超过万例麻醉病例的综述，详细报告了发生神经损伤的例，该综述并未将任何形式的脊柱裂确定为任何个案中的危险因素。此外，最近Sharpe等报道，椎管内麻醉被用于一组8例不明原因脊髓损伤患者，其中6例患者完全受损，2例不完全受损。所有患者在椎管内麻醉后没有发生神经功能恶化。

手术修复及其对椎管内麻醉的影响

麻醉医生常会遇到已行修复手术的患者，修复通常在婴儿期进行。神经外科修复试图保护神经组织，封闭硬脊膜，防止将来发生脊髓栓系。通常将终丝游离。可以尝试进行基板重建或保留，然后分离硬脊膜、闭合神经组织。通常进行五层分离和闭合。将神经基板两侧的软脑膜和蛛网膜向中线相互卷拢缝合。同样，将游离的硬脊膜边缘尽可能在中线贴近和闭合。在硬脊膜组织不足的情况下，缺损可以用筋膜组织瓣、自身硬脊膜、牛心包膜或胶原蛋白胶体修补。将椎旁肌肉和相关筋膜尽可能在中线处闭合。有时使用背阔肌皮瓣并且可以通过动员腰骶筋膜加强。骨缺损通常不修复，甚至有时行骨切开以便于闭合。

手术修复后，硬膜外腔可能不太正常也可能不存在。识别缺损部位的椎体水平往往不可能，也不存在黄韧带。因此，不可能使用阻力消失技术在手术修复部位定位硬膜外腔。在接受过脊髓去栓手术的患者中，再次栓系（可能是无症状的）是常见的，特别是术前有硬脊膜外后附着的患者。在先前接受神经外科治疗隐性神经管闭合不全和脊髓脊膜膨出患者的MRI研究中，仅少数患者于俯卧位时观察到圆锥脊髓或终丝的前向迁移。相反，正常患者髋关节屈曲侧卧位与仰卧位相比，脊髓圆锥末端前移（平均6.3mm）。存在脊髓栓系或再栓系时，尾部神经组织更可能贴近椎管内的后方，因此椎管内穿刺的安全系数降低，很容易发生神经的直接穿刺损伤。此外，解栓手术不会导致脊髓圆锥在椎管内自动升高。Kim等报道，在切除终丝后平均2.5年，44％被研究者影像学显示圆锥腹侧移动。马尾神经很容易因椎管内操作受损，因为通常其位置很低并且矫正术后仍是如此。

围产期管理中的问题

产时疼痛感

开放性神经管闭合不全患者在感觉缺失方面的差异极大，甚至在严重运动损害的患者中也可以看到一定程度的感觉保护。Oakeshott等发现，33％的早期手术的隐性神经管闭合不全患者会阴感觉仍保留着。感觉异常可能是不对称的。运动和感觉水平也可能是不等同的。T10以上完全病变的患者可能无法感知宫缩疼痛，存在无人看管分娩的风险。骶部感觉受损的的产妇可能不会经历第二产程的额外疼痛，但如果腰部感觉功能存在，即使是部分保留感觉功能，在第一产程也会体验到疼痛。剖宫产时需要T4水平的麻醉来阻滞腹膜刺激，因此，即使在神经病变节段相对较近的患者中也须考虑要达到该阻滞平面。

相关神经系统疾病

继发于Chiari畸形的脑积水在开放性神经管闭合不全患者中很常见，并且采用中枢神经系统分流术治疗。对于胸段和70％腰段的脊髓脊膜膨出患者，分流几乎是普遍的。最常见的分流是用导管将脑室连接到腹腔（VP分流术），但也可以是脑室-心房分流术或脑室-胸腔分流术。许多患者在怀孕期间已经存在分流功能障碍，这是由于全身水分增加以及子宫增大导致的脑脊液容量增加和腹内压增加。Hwang等报告了在剖宫产术后12小时发生急性分流功能障碍，并归因于来自手术区域血凝块的阻塞。Liakos等报道了例孕妇中有7例需要分流修正术，另有15例颅内压暂时升高，无需手术干预。在这个系列病例报道中，6例与脊髓脊膜膨出相关的分流患者均未出现分流功能障碍，但其中一例患者在妊娠30周时出现分流感染。分流功能障碍的症状包括头痛和视力障碍。临床体征包括意识模糊、遗忘、瞳孔异常、癫痫发作和意识水平改变。重要的是要将脑积水引起的头痛与其他头痛原因如偏头痛或子痫前期区分开，建议选择MRI。值得注意的是，MRI检查并不适合于分流器中有金属成分者。即使在没有分流的患者中，先前未诊断的颅内压升高也可能发生。

分流的存在不是腰麻或硬膜外麻醉的禁忌症。在迄今为止发表的样本量最大的脑室分流孕产妇病例研究中，Bradley等报道了41例阴道分娩中的13例和22例剖宫产中的11例采用硬膜外阻滞。剖宫产病例中还有2例采用腰麻，其余9例在全麻下进行。4例发生阻滞失败。许多病例报告表明存在分流的产妇神经系统功能稳定情况下可以采用腰麻。有一种观点认为，使用小规格穿刺针引起脑脊液丢失相比全麻应用喉镜更安全，尤其对于潜在困难气道患者，气管插管可能发生颅内压增高。

脊髓损伤患者可能出现自主神经功能障碍，但病变位于T6以下时则不常见。自主神经功能紊乱的表现包括高血压、头痛、视力模糊、毛发直立、发汗、心悸、心动过速或心动过缓。据报道，在有脊柱裂和脑积水的患者中，癫痫、慢性疼痛、痉挛和视力损害分别为9％，25％，13％和8％。

泌尿生殖系统

肾功能不全常见于神经管闭合不全较严重的患者，最常见于神经性膀胱功能障碍和膀胱转位患者，可能需要移植。妊娠期间继发于肾积水和尿路梗阻时，肾功能可能进一步恶化。患有神经性膀胱功能障碍的神经管闭合不全患者可能会接受各种泌尿外科手术，包括回肠导管、膀胱成形术、尿道悬吊术和膀胱颈重建术等，其目的是维持控便功能。这可能使剖宫产的实施更复杂，需要泌尿外科的专业知识。尿路感染在怀孕期间很常见，特别是在那些进行自我间歇导尿的患者，这是怀孕期间住院的常见原因。尿路感染也与早产有关。

乳胶过敏

脊柱裂患者乳胶过敏的发生率很高，一些早期研究报告其发生率高达35％。最近的研究发生率低得多，这是因医院开始就采用无乳胶环境，并且这一组患者乳胶过敏的发生率与正常人群相似。这种对乳胶的避免接触似乎也可以防止对其他常见过敏原的过敏。

骨骼异常

马氏腱鞘（马蹄内翻足）、挛缩、髋关节脱位、脊柱侧凸和脊柱后凸在脊髓脊膜膨出患者中很常见，矫正手术也很常见。多达69％的患者有脊柱侧弯。脊柱侧弯最常见于胸椎病变者，腰椎病变者较少。许多脊柱侧弯患者进行了手术矫正，这使得椎管内麻醉操作变得困难。严重的脊柱后凸也与限制性肺疾病和心肺功能衰竭有关。隐性神经管闭合不全可出现肢体不对称、高足弓、锤状趾和鹰爪趾。

妊娠以外的死亡率

Oakeshott等对名出生时患有开放性脊柱裂并且婴儿时期接受了背部闭合术的患者纵向队列研究显示，5至35岁之间的死忙率是英国（同年龄段）平均死亡率的10倍。感觉正常平面高于T11的患者生存率最低，最常见的死亡原因是肺栓塞、急性脑水肿、癫痫和尿道脓毒症。

术前评估

建议

有神经管闭合不全病史的产妇应在分娩前很早就去门诊就诊。需要进行全面的感觉和运动检查并记录。应根据临床检查和诊断成像确定骨缺损的解剖水平和程度。需确定中枢神经系统分流是否存在并判断其功能。应确定是否存在乳胶过敏。

神经学评估

功能性神经运动损害可根据行走能力进行分级。这可能有助于决定是否需要剖宫产，因为不能行走的患者不太可能阴道分娩。通过感觉检查，以对针刺和轻触的敏感性来确定两侧最低的完全未受损的皮区水平。神经学水平被定义为两侧感觉和运动检查正常的最尾端水平。

影像学检查

实际或疑似神经管闭合不全患者的解剖异常不能光靠临床检查来假定，适当的影像检查是需要的。骨缺损的解剖水平与损伤的功能水平之间的对应关系是可变的，高达48%的患者损伤可以高于解剖水平，而14％的患者损伤低于解剖水平。现有的影像学检查对于病变的解剖学评估是非常有用的，可帮助识别正常解剖水平作为椎管内穿刺的潜在区域。MRI是首选的检查方法，如果需要可以在妊娠期间进行。腰椎X线检查提供的信息有限，不建议在怀孕期间使用。MRI可确定脊髓圆锥的终止水平、栓系的存在、脑脊液池容量的评估以及肿块的存在，例如脂肪瘤或耳咽管。它也应该被用于识别具有完整黄韧带的正常解剖水平。当临床怀疑隐匿性神经管闭合不全，尤其是存在泌尿系统症状、感觉或运动异常、既往背部手术史、背部疼痛、肢体畸形和中线皮肤异常时，应考虑MRI检查。已有研究表明，可疑中线皮肤斑纹但无症状的患者不能从MRI中获益。然而，应该记住，文献中描述为无症状的许多病例具有异常的临床症状，症状缺乏并不是未患疾病的可靠预测因子。如果先前已行手术，MRI也是有用的，因为去栓不会导致圆锥位置的变化。

图2.T2加权矢状面图像显示一个扩大的腰椎池(白色箭头)和一根低到L4椎体水平的脊髓(灰色箭头)。L3-4为偶发性椎间盘退变。

图3。T2加权轴位图像，S1水平，显示一个扩大的腰椎池、低位的脊髓和一个背侧真皮窦。

图4.T2加权矢状位图像显示中度增大的腰椎池(白色箭头)，髓内病变边界清楚，与圆锥水平的髓内脂肪瘤(灰色箭头)一致。

作为神经管闭合不全的筛查工具，脊柱超声评估在新生儿科具有重要价值。对于已修复的脊髓脊膜膨出患儿的超声检查表明，80％的病例获得了可用的图像。超声和MRI检查的一致性在脊髓末端水平方面为82％、关于脊髓在椎管内的位置为59％、关于水肿是否的存在为63％、在判断粘连方面为16％、硬膜内肿块方面为37％、硬膜囊的测量方面为83％。不过这些数据与麻醉实践的相关性是有限的，因为该技术严重依赖于操作者的专业知识和骨窗。虽然超声正迅速发展成为产科麻醉的有用工具，但其用于指导神经管闭合不全患者椎管阻滞的用途尚未被阐述或验证。

基于临床和放射学评估，可以与患者讨论分娩的选择，提供现实的镇痛效果预期。椎管内阻滞可以用于经过选择的病例。穿刺点不建议通过病变或疤痕部位。硬膜外阻滞应该在解剖学正常、黄韧带完整的水平进行。然而，如果硬膜外腔因矫正手术发生改变，镇痛则可能不完全，第二产程可能需要补充远端的神经阻滞。对于解剖异常的患者，建议减少硬膜外药物的单次推注剂量。对于椎旁阻滞、鞘内置管技术、硬膜外阿片类药物以及在病变水平以下放置额外的硬膜外导管，没有任何建议可提供，因为这些方法的临床经验非常有限。

全麻常用于神经管闭合不全患者的剖宫产手术，并且通常太平无事。在少数情况下的气道问题，已经报道与神经管闭合不全无关。琥珀胆碱在存在神经或肌肉病变的情况下可能引发高钾血症，但在妊娠以外的许多脊髓脊膜膨出病例中已被安全使用。在脊柱后凸的患者中，肺容量减少与氧合血红蛋白去饱时间更快以及气管长度较短相关。

这篇系统综述表明，椎管内阻滞可以用于经过选择的神经管闭合不全患者。这类患者的解剖学和感知觉存在相当大的变异。腰麻和硬膜外阻滞技术均已成功应用，但总体成功率低于正常人群。应该通过影像学检查以了解患者的个体解剖结构并确定合适的穿刺水平。当进行椎管内阻滞时，特别值得







































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