脊柱裂有何临床表现？

颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形，均系胚胎教育障碍所致。颅裂好发于颅中线的鼻根部及枕部；脊柱裂好发于腰能部。颅裂和脊柱系均可分为显性和隐性两类．显性是指缺损处有内容物膨出，隐性是指仅有缺损而无内容彩膨出。显性颅裂又称实性颅裂或囊性脑膜膨出，根据膨出物的不同分为脑膜膨出、脑因出、脑膜脑囊状膨出、脑囊状膨出。脊柱裂可分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。

颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部及鼻根部。出生时即可发现一局部肿块，随年龄的增长而增大。位于枕部者，若为脑膜脑建状膨出，其颅骨缺损直径可达数厘米，肿块可甚巨大，实质感，石透光，不能压缩，啼哭时张力不变，覆盖于肿块表面的皮肤变薄，极易发生破渍感染i若为脑膜膨出，则颅骨缺损直径较小，可小至数毫米，肿块较小，囊性感，能压缩．啼哭时张力可变。其余几种类性颅裂的表现介于上述两者之间。

位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部。表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎；从筛板向鼻腔突出者，形状可类似鼻息肉；位于颅底的颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外，还可影响相应的颅神经，出现颅神经损害的症状和体征。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形，故可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者，可无神经系统症状，智力发育也不受影响。

脊柱裂的临床表现

脊柱裂的临床表现可归纳为两个方面：

(一)局部表现 出生后在背部中线有一囊性肿物，随年龄增大而增大．体积小者呈圆形，较大者可不规则，有的基底宽阔，有的为一细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常，也可有稀疏或浓密的长毛及异常色素沉着，有的合并毛细血管瘤．或有深浅不一的皮肤凹陷。脊髓膨出则局部表面没有皮肤，椎管及脊膜敞开．又名脊髓外漏。

(二)脊髓、神经受损表现 脊柱裂者的神经受损主要表现为下脓弛缓性瘫痪，伴膀肮、肛门括约肌功能障碍。某些隐性脊柱裂患儿到学龄期仍有遗尿或失禁。