Chiari畸形
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?Chiari畸形是以奥地利病理学家HansChiari的名字命名的,是一种小脑组织延伸至脊髓管的疾病。当部分头骨小或畸形,压迫小脑向下时,就会发生这种情况。Chiari畸形分为多种类型,与产前超声关系密切的是ChiariII型。
以上图片的翻译:
Chiari畸形的类型
I型:小脑扁桃体疝出颅骨,影响儿童和成人。有脊髓空洞症(脊髓囊肿)
Il型:小脑扁桃体和脑干疝出颅骨,影响胎儿和婴儿,引起脑积水和脊髓脊膜膨出
III型:小脑和脑干疝出伴脑膨出
?Chiari畸形II型几乎总是伴有开放性脊柱裂,常表现为脊髓脊膜膨出。许多这种畸形形成一个充满脑嵴液、脑膜和部分脊髓和神经(脊髓脊膜膨出)的囊,可伴有脊髓开口以下部分或完全瘫痪,包括缺乏膀胱和排便控制。
?当小脑扁桃体疝入枕骨大孔时,阻塞了脑嵴液的循环,并且可能压迫脑干和脊髓的上部。
?在医学文献中有许多家庭成员受到Chiari畸形影响的报道。这表明在某些情况下遗传因素在Chiari畸形的发展中起作用。
?研究人员已经确定,疝的长度(即通过枕骨大孔突出的小脑扁桃体的程度)并不一定与Chiari畸形的严重程度相对应。
?小结:
Chiari畸形有多种类型,其中II型几乎毫无例外都伴有开放性脊柱裂。
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