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病例讨论北大人民医院妇产科骶尾部畸
本病例医院妇产科，欢迎广大会员积极回复参与探讨！
患者女，18岁，未婚，主因“骶尾部畸胎瘤切除术后18年，大小便失禁18年”，-2-21日收入院。患者实际年龄18岁。平素月经规律，5/30天，量中，轻度痛经，不需口服止痛药。18年前出生时骶尾部畸胎瘤，出生2个月时行手术切除，
住院资料：会阴部尿生殖区未见明显畸形，肛区无正常肛门，原肛门处可见两个拇指大小乳头状肿物，色鲜红，质中等，肿物两侧有黄色稀便溢出，指诊肿物两侧分别触及瘘口，左侧直径1cm，右侧约0.5cm，有粪便溢出，肿物后上方骶尾部局部隆起，范围约7×8×2cm，表面皮肤颜色正常，质软，边界不清，基地广，无结节。术中探查原肛门处无正常肛门，似直肠粘膜脱出，肿物两侧瘘口向中线会聚，取以肿物为中心，包括肿物两侧瘘管自骶尾部至会阴作梭行切口，沿肿物周围切除骶尾部肿物及肛区肿物，见骶尾部肿物为脂肪组织，显露肛管，缝合会阴后，肠线缝合固定肛管行肛门成形后缝闭骶尾部切口。手术顺利，出血20ml。术后伤口裂开，未予再次缝合，伴发热，未处理，后伤口愈合不良，2年后再次入院，行直肠瘘管缝合术，会阴区伤口仍愈合不良，无发热，大小便失禁，偶可控。大便形态正常。自诉会阴区感觉正常。行走时会阴区粘膜摩擦，出现疼痛，休息后好转。18年前外院诊断先天肛门畸形，2月手术时予输血，否认药物过敏史。月经婚育史：平素月经规律，15岁初潮，5/30天，经量中等，不伴血块，轻度痛经。末次月经-2-23。未婚，无性生活，G0P0。
妇科检查：外阴：大小阴唇存在，形态基本正常，可见阴道口，圆形，直径1.5cm，可见月经血流出，尿道口旁开阴道口旁，插入小棉棒后可见尿液流出，肛门似可见，无正常形态，似可触及肛门，深度约6cm，似可触及末端。，尿道口至肛门区域无正常皮肤存在，粘膜暴露，粉红色，未见明确破溃、渗液。肛门后骶尾部处可见瘢痕组织，范围直径约5cm。未行双合诊。
辅助检查：妇科彩超（-2-13，我院）：子宫、双侧附件存在，形态正常，大致正常盆腔。泌尿系超声未见明显异常。盆腔核磁检查提示先天性肛门畸形术后表现，肛提肌及肛门括约肌发育异常，子宫宫颈阴道形态结构未见明确异常，阴道左后方软组织结构，考虑直径重复畸形可能。
入院诊断：尿失禁、便失禁、先天肛门畸形，骶尾部畸胎瘤切除术后，会阴区切口愈合不良。入院后完善CTU膀胱右后方可见造影剂流出至外阴右侧，考虑尿道开口异常，未见明确与阴道相通。直肠-乙状结肠重复畸形，直肠憩室，重复的肠管近端似与乙状结肠相通，远端位于外阴左侧，可达皮肤表面，请结合临床，检查其是否与外界相通，必要时进一步钡灌肠检查。骶骨术后改变，脊髓栓系，骶骨脊柱裂，L5蝴蝶椎，左半椎体与S1骨性融合。双侧肛提肌、肛门括约肌发育异常，请结合盆腔MR检查。肝脏小囊肿。
经会阴超声：排尿后膀胱内暗区范围2.4x2.5cm。可见尿道，长约1.4cm，尿道末端显示不清，与阴道不可分，膀胱后方可见子宫，子宫前位4.0x3.7x3.1cm，表面平，回声均，内膜中等厚0.4cm，双卵巢（-）。子宫后方回声紊乱，未见明显直肠样管状回声。宫颈下方盆底可见片状低回声区2.2x2.9x1.9cm。CDFI：子宫血流信号正常，子宫动脉RI0.78PI1.37。肠镜检查提示：直肠粘膜正常，肛门括约肌缺如？现关于患者进一步诊治进行讨论。
微言有大义，答疑兼析例。
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