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神经源性膀胱的诊断及治疗
一、概述
（一）定义
神经源性膀胱（Neurogenicbladder,NB）是一类由于神经系统病变导致膀胱和∕或尿道功能障碍（即储尿和∕或排尿功能障碍），进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称。
（二）病因
所有可能累及储尿和∕或排尿生理调节过程的神经系统病变，都有可能影响膀胱和∕或尿道功能。诊断神经源性膀胱必须有明确的相关神经系统病史。常见的病因有外周神经病变、神经脱髓鞘病变（多发性硬化症）、老年性痴呆、基底节病变、脑血管病变、额叶脑肿瘤、脊髓损伤、椎间盘疾病、医源性因素等。
（三）分类
高度推荐采用基于尿动力学检查结果的ICS下尿路功能障碍分类系统。神经源性膀胱临床症状及严重程度的差异，并不总是与神经系统病变的严重程度相一致，因此不能单纯根据神经系统原发病变的类型和程度来臆断膀胱尿道功能障碍的类型。
二、神经源性膀胱的诊断
神经源性膀胱的诊断主要包括三个方面：①导致膀胱尿道功能障碍的神经系统病变的诊断②下尿路功能障碍和泌尿系并发症的诊断③其它相关器官、系统功能障碍的诊断。
（一）病史(高度推荐)
1.遗传性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等发育异常疾病。
2.代谢性疾病史：如糖尿病史，是否合并糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变等并发症。
3.神经系统疾病史：如带状疱疹、格林-巴利综合征、多发性硬化症、老年性痴呆、帕金森病、脑血管意外、颅内肿瘤、脊柱脊髓外伤、腰椎间盘突出症等病史。
4.外伤史：应详细询问受伤（尤其是脊髓损伤）的时间、部位、方式，伤后排尿情况及处理方式等。
5.既往治疗史：特别是用药史、相关手术史等。
6.生活方式及生活质量的调查：了解吸烟、饮酒、药物成瘾等情况，评估下尿路功能障碍对生活质量的干扰程度等。
7.尿路感染史：感染发生的频率、治疗方法及疗效等。
8.女性还应询问月经及婚育史。
（二）症状(高度推荐)
1.泌尿生殖系统症状
(1)下尿路症状：包括储尿期症状、排尿期症状和排尿后症状。
(2)膀胱感觉异常：如有无异常的膀胱充盈感及尿意等。
(3)泌尿系管理方式的调查：如腹压排尿、扣击排尿、挤压排尿、自行漏尿、间歇导尿、长期留置尿管、留置膀胱造瘘管等。
(4)性功能障碍症状：男性注意是否存在勃起功能障碍、性高潮异常、射精异常等，女性注意是否存在性欲减退、性交困难等。
(5)其它：如腰痛、盆底疼痛、血尿、脓尿等。
2.肠道症状：肛门直肠症状如直肠感觉异常、里急后重感等；排便症状如便秘、大便失禁等。
3.神经系统症状：包括神经系统原发病起始期、进展期及治疗后的症状，注意肢体感觉运动障碍、肢体痉挛、自主神经反射亢进等症状。
4.其它症状：如发热等。
（三）体格检查(高度推荐)
高度推荐进行全面的病史采集和全面而有重点的体格检查，体格检查中应重视神经系统检查、尤其是会阴部/鞍区感觉及肛诊检查。
1.一般体格检查：注意患者精神状态、意识、认知、步态、生命体征等。
2.泌尿及生殖系统检查：注意腰腹部情况，男性应常规进行肛门直肠指诊，女性要注意是否合并盆腔器官脱垂等。
3.神经系统检查：
（1）脊髓损伤患者应检查躯体感觉平面、运动平面、脊髓损伤平面，以及上下肢感觉运动功能和上下肢关键肌的肌力、肌张力。
（2）神经反射检查：包括膝腱反射、跟腱反射、提睾肌反射、肛门反射、球海绵体肌反射、各种病理反射（Hoffmann征和Babinski征）等。
（3）会阴部/鞍区及肛诊检查：高度推荐，以明确双侧S2-S5节段神经支配的完整性。
（四）辅助检查
高度推荐的辅助检查有：尿常规、肾功能、尿细菌学检查、泌尿系超声、泌尿系平片、膀胱尿道造影检查。推荐的辅助检查有：静脉尿路造影、泌尿系MR水成像、核素检查。其它检查应根据患者具体情况选择施行。
（五）尿动力学检查及相关电生理检查
高度推荐使用尿动力学检查客观准确地评估神经源性下尿路功能障碍。应当先行排尿日记、自由尿流率、残余尿测定等无创检查项目，然后再进行充盈期膀胱测压、排尿期压力流率测定、肌电图检查、神经电生理检查等有创检查项目。高度推荐的检查项目有：排尿日记、自由尿流率、残余尿量测定、充盈期膀胱压力容积测定、肌电图、逼尿肌漏尿点压力测定、影像尿动力学检查。推荐的项目有：尿道压力描记、球海绵体反射、阴部神经体感诱发电位。可选的项目有：压力-流率测定、腹压漏尿点压力测定、冰水实验、氯贝胆碱超敏实验。
三、神经源性膀胱的治疗
（一）神经源性膀胱的治疗目标与原则
1.神经源性膀胱的治疗目标
神经源性膀胱治疗目标包括首要和次要目标：（1）首要目标为保护上尿路功能（保护肾脏功能），确保储尿期和排尿期膀胱压力处于安全范围内。（2）次要目标为恢复∕部分恢复下尿路功能，提高控尿∕排尿能力，减少残余尿量，预防泌尿系感染，提高患者生活质量。
治疗后继发的残余尿量增多问题可以由间歇导尿解决。
2.神经源性膀胱的治疗原则
神经源性膀胱的治疗原则包括：（1）首先要积极治疗原发病，在原发的神经系统病变未稳定以前应以保守治疗为主。（2）选择治疗方式应遵循逐渐从无创、微创、再到有创的原则。（3）单纯依据病史、症状和体征、神经系统损害的程度和水平不能明确尿路功能状态，影像尿动力学检查对于治疗方案的确定和治疗方式的选择具有重要意义。制定治疗方案时应结合患者个体情况制定治疗方案。（4）神经源性膀胱的病情具有临床进展性，因此治疗后的定期随访应伴随终生。
（二）神经源性膀胱的常用治疗方法
1.常用的保守治疗方法
(1)手法辅助排尿(特殊情况下可选)
适宜手法辅助排尿的患者群有限，应严格指证慎重选择。手法辅助排尿可能导致膀胱压力超过安全范围，该类方法存在诱发或加重上尿路损害的潜在风险。特殊情况下对于部分病情稳定，已经接受尿道括约肌切断术、A型肉毒毒素尿道括约肌注射术等降低膀胱出口阻力治疗的患者，经过影像尿动力学检查排除潜在的诱发或加重上尿路损害的风险后，可以选择手法辅助排尿，应用期间必须长期严密随访。
(2)康复训练
①行为训练(推荐)
行为训练主要包括定时排尿和提示性排尿。推荐将行为训练作为其它治疗方法的辅助。
②盆底肌功能训练(推荐)
盆底肌功能训练主要包括Kegels训练和阴道锥训练。对于不完全去神经化的神经源性尿失禁及神经源性逼尿肌过度活动患者，推荐使用该类方法以增强盆底与括约肌力量。
③盆底电刺激(推荐)
对于盆底肌及尿道括约肌不完全去神经化的患者，推荐使用经阴道或肛门电极进行盆底电刺激。盆底电刺激结合生物反馈治疗可以在增加盆底肌肉觉醒性的同时使肌肉被动收缩。
④生物反馈(推荐)
推荐应用肌电图生物反馈指导训练盆底肌，能够加强肌肉收缩后放松的效率和盆底肌张力，巩固盆底肌训练的效果。
(3)口服药物
①治疗神经源性逼尿肌过度活动的药物
M受体阻断剂(高度推荐)是治疗神经源性逼尿肌过度活动的一线药物。该类药物在减少神经源性逼尿肌过度活动的同时，也会降低逼尿肌收缩力导致残余尿量增加，因此部分患者需要加用间歇导尿。
托特罗定、奥昔布宁、盐酸曲司氯铵、盐酸丙哌维林对于治疗神经源性逼尿肌过度活动具有肯定疗效，但均显示出不同程度的口干等副作用；而新一代M受体阻断剂索利那新在神经源性膀胱治疗中展现出良好的应用前景。黄酮哌酯(不推荐)对于治疗神经源性逼尿肌过度活动无效。
②治疗逼尿肌收缩无力的药物
对于无膀胱出口梗阻的逼尿肌无反射患者可选择使用氯贝胆碱（可选），对于存在逼尿肌-括约肌协同失调的患者不推荐使用。目前尚无有效的药物能够治疗逼尿肌收缩无力，间歇导尿仍是治疗逼尿肌无反射的首选方法。
③降低膀胱出口阻力的药物
α受体阻滞剂（推荐）可以降低膀胱出口阻力，显著降低逼尿肌漏尿点压力，副作用较少。
④增加膀胱出口阻力的药物
目前尚无有效药物能够治疗神经源性尿道括约肌功能不全。
(4)导尿治疗
①间歇导尿（高度推荐）
间歇导尿（IC）是协助膀胱排空的金标准。间歇导尿包括无菌间歇导尿和清洁间歇导尿(CIC)。推荐使用12-14Fr的导管，导尿频率4-6次/天，导尿时膀胱容量小于mL。间歇导尿的患者推荐每年至少随访一次。
②留置导尿（急性期短期留置推荐，长期留置可选）和膀胱造瘘（可选）
原发神经系统疾病急性期时短期留置导尿是安全的。长期留置导尿或膀胱造瘘均有较多并发症。成人留置导尿推荐使用12-16F全硅胶或硅化处理的尿管。推荐对留置导尿或膀胱造瘘超过10年、严重肉眼血尿、慢性顽固性泌尿系感染的患者每年例行膀胱镜检查进行膀胱癌筛查。
(5)外部集尿器（可选）
男性尿失禁患者可选择使用阴茎套和外部集尿器，应定期检查佩戴外部集尿器后是否能够低压排空膀胱，是否有残余尿。
(6)腔内药物灌注治疗（可选）
用于膀胱腔内灌注治疗的药物主要有抗胆碱能药物和C纤维阻滞剂。目前可选择用于腔内灌注的抗胆碱能药物有托特罗定、奥昔布宁等。辣椒辣素和RTX（Resiniferatoxin）均为C纤维阻滞剂，对辣椒辣素失效者仍可使用RTX。
(7)神经电刺激
①膀胱腔内电刺激（推荐）
膀胱腔内电刺激（IVS）的适应症为神经源性膀胱感觉减退合并收缩力低下的患者。推荐常用刺激参数为脉冲幅度10mA、周期2ms、频率20Hz，每天刺激90分钟，为期一周。
②胫神经电刺激（不推荐）
目前尚无确凿的证据证明胫神经电刺激对神经源性膀胱患者有稳定的长期效果。
2.常用的手术治疗方法
神经源性膀胱的手术治疗方法分为治疗储尿功能障碍的术式、治疗排尿功能障碍的术式、同时治疗储尿和排尿功能障碍的术式和尿流改道术式四大类。
重建储尿功能可以通过扩大膀胱容量和/或增加尿道控尿能力两条途径实现，重建排尿功能可以通过增加膀胱收缩力和/或降低尿道阻力两条途径实现。需要特别指出的是：鉴于神经源性膀胱的病因、病理生理机制、临床症状及病程演进的复杂性和多样性，治疗的首要目标是保护上尿路功能而不是单纯提高控尿和/或排尿能力，因此在选择任何手术治疗方法之前都应与患者充分沟通，将患者的治疗期望值控制在合理的范围以内。
五．膀胱输尿管返流的治疗
膀胱输尿管返流包括原发性膀胱输尿管返流和继发性膀胱输尿管返流，本指南仅阐述神经源性膀胱导致继发性膀胱输尿管返流的处理。在纠正继发性膀胱输尿管返流之前，必须首先纠正逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）、低顺应性膀胱、膀胱内病理性高压等导致膀胱输尿管返流的诱发因素。部分继发性膀胱输尿管返流随着逼尿肌-括约肌协同失调的纠正、膀胱顺应性的改善可以减轻甚至消失。纠正了诱发因素后仍然存在的膀胱输尿管返流，推荐填充剂注射抗返流术或输尿管膀胱再植抗返流术。
六．小儿神经源性膀胱
小儿神经源性膀胱病因以先天性为主，但也存在获得性因素。最常见的病因是神经管闭合不全导致的脊髓发育不良，包括脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等,严重的肛门直肠畸形或肛门直肠畸形手术治疗后也可伴随神经源性膀胱。
高度推荐早期发现脊柱裂、脊髓脊膜膨出等原发病，并在早期予以积极的外科手术治疗，有利于改善患儿预后。小儿神经源性膀胱病程往往呈进行性发展，因此高度推荐定期进行影像尿动力学检查以明确疾病的临床进展。
泌尿系处理首选保守治疗。例如对于逼尿肌过度活动和/或逼尿肌-括约肌协同失调的患儿，高度推荐的治疗方法是清洁间歇导尿（CIC）联合抗胆碱能药物。高度推荐清洁间歇导尿（CIC）联合抗胆碱能药物作为基础的标准治疗方法之一。每种外科手术方法均有其特定适应指证，因而高度推荐结合个体情况制定手术治疗方案。
高度推荐对小儿神经源性膀胱患者进行终生随访。
七．神经源性膀胱患者的随访
高度推荐尿常规、泌尿系超声、残余尿量、肾功能、尿动力学检查做为基础随访检查项目。推荐根据患者病情进展复查影像尿动力学，并相应调整随访间隔时间。
来源：好大夫在线傅光
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