当前位置：脊柱裂 > 脊柱裂病因 > 医学科普脊柱脊髓先天性疾病 >
医学科普脊柱脊髓先天性疾病
1、胚胎早期椎弓发育障碍、椎管闭合不全称脊柱裂，若椎板裂隙不大，无椎管内容物通过缺损向椎管外膨出，称为隐性脊柱裂。
2、胚胎早期脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后椎管增长较快，脊髓增长与之不同步。正常情况，胚胎20周，脊髓末端在L4～L5平面，40周在L3平面，出生时在L1～L2平面，成年后在L1平面。胚胎期脊柱裂常合并脊髓发育畸形，局部粘连，终丝粗短，造成脊髓固定于病变部位，不能适应脊柱之伸长而上升，称为脊髓拴系综合征。
1、临床表现
隐性脊柱裂的症状因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，与是否合并脊髓栓系、受压和神经损害的程度相关。
(1)轻症：下肢力弱，轻度肌萎缩，麻木、遗尿，有时腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累。检查时有周围神经损害表现，如：肌张力低，下肢及会阴部浅、深感觉减退。
(2)中症：上述运动与感觉障碍加重，常见马蹄内翻足，有时尿失禁。
(3)重症：上述运动与感觉障碍进一步减退，甚至出现下肢瘫痪，感觉明显减退或消失，神经营养性很差，下肢发凉、发绀及营养性溃疡。骶尾部也出现营养性溃疡，久之下肢失用发生挛缩，出现截瘫、尿失禁。
2、辅助检查
(1)X线脊柱平片：可显示椎板缺损，棘突缺如，有时尚为多处脊柱裂，或同时合并椎体畸形、脊柱侧弯。
(2)CT和MRI检查：MRI检查对脊柱裂合并脊髓栓系的显示更准确、清晰。可看到脊髓末端位置很低，达到腰骶交界或骶管内，局部存在粘连。
本病与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓占位、椎管狭窄相鉴别。行MRI检查可明确诊断。
脊柱裂合并脊髓拴系者，适于手术治疗。手术应尽早进行，手术主要是扩大椎板、减压，切除粘连，使脊髓及神经根松解。
二、脊膜膨出及脊膜脊髓膨出
先天性椎板闭合不全为脊柱裂。如果脊膜、脊髓、脊神经由脊柱裂即椎板缺损处膨出称为脊膜膨出或脊膜脊髓膨出。
1、临床表现
(1)局部包块：婴儿出生时，背部中线、颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物，大小不等，呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，大多表面皮肤正常。有感染及溃破者，表面呈肉芽状，已破溃则有脑脊液流出。
婴儿哭闹时包块增大，压迫包块则前囟门膨隆。单纯脊膜膨出，透光程度高，若内含脊髓和神经根者，有时可见包块内有阴影。若合并有脂肪瘤者，其外表为脂肪包块，其深面为脊膜膨出囊。
(2)神经损害症状：单纯脊膜膨出，可无神经系统症状。脊膜脊髓膨出，有脊髓末端发育畸形，形成脊髓空洞者，症状较严重。可出现不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。腰骶部病变引起的严重神经损害症状要远多于颈、胸部病变。若合并有脊髓栓系，随年龄增长，脊髓拴系综合征也更加重。
(3)其他症状：少数脊膜膨出到胸、腹、盆腔内，出现包块及压迫内脏的症状。合并脑积水和其他畸形，出现相应症状。
2、辅助检查
(1)脊柱X线平片：显示脊柱裂改变，膨出囊伸向胸、腹腔者，椎间孔多见扩大。突入盆腔者骶管扩大。
(2)CT及MRI检查：可显示脊柱裂，脊髓、神经畸形，以及局部粘连情况。
本病需与颈、胸、腰骶后中线部位表皮肿物鉴别。行X线、CT及MRI检查多可鉴别。
手术是主要的治疗手段，切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损。尤其是单纯脊膜膨出效果良好。若膨出囊内有脊髓或神经，应予以游离分离，使之还纳于椎管内，绝不能盲目切除。合并有脑积水并出现颅压高症状时，宜先行分流术，二期再行脊膜膨出切除修补术。
向胸、腹、盆腔突出的膨出包块，常需行椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。
如果您还有问题需要更进一步了解，您可以点击左下角“阅读原文”和医生在线咨询！
赞赏
