骨科时间儿童脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征是小儿神经外科的常见病，病情复杂，给很多孩子和家庭带来苦恼。

1.什么是脊髓栓系综合征？

我们知道人的脊髓是位于脊柱的椎管里面的。胎儿早期的时候脊髓的长度和椎管的长度是大致相当的。随着胎儿的发育，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。到宝宝出生的时候脊髓的最下方（我们称之为圆锥的地方）位于第二腰椎或稍上一点，而到了青春期结束的时候我们的圆锥上升到第12节胸椎和第一节腰椎水平并持续终生。脊髓拴系综合征本质上就是长个儿带来的苦恼。

那么当脊髓因各种原因受制于椎管壁不能正常上升，使其位置低于正常，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，也有人称之为脊髓拴系综合征。

2.宝宝发生脊髓拴系综合征的病因有那些？

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，最常见的是脂肪瘤型脊膜膨出，其他的还有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝脂肪瘤、脊髓纵裂、畸胎瘤先天性囊肿及潜毛窦等。有时少部分隐性脊柱裂也可能存在拴系。

除了前述各种先天性因素外，手术也可以造成脊髓拴系综合征，比如腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓栓系。脊髓拴系松解后创面与硬脊膜或人工硬脊膜粘连引起再拴系。

3.脊髓拴系综合征的胚胎学基础---宝宝在妈妈肚子里怎么就栓系了呢？

这个理解起来比较难，但特别重要。小朋友在妈妈肚子里还没成型的时候，最初是由三个胚层组成的：一般说来，外胚层形成表皮和神经组织，内胚层形成肠腔上皮和消化腺上皮，中胚层形成骨骼、肌肉、血液、淋巴、脂肪和其他结缔组织。神经组织虽然位于身体的内部，但却来自于外胚层。也就是说，神经板要经过蜷曲包裹才能从外层进入内层。正常情况下，胚胎第4周末神经管应完全闭合。如果失去了脊索的诱导作用或受到环境致畸因子的影响，神经沟就不能正常地闭合为神经管。如果头侧的神经沟末闭，就会形成无脑畸形；如果尾侧的神经沟未闭，就会形成脊髓裂。

脊髓裂常伴有相应节段的脊柱裂，脊柱最常见于腰骶部。脊柱裂的发生程度不同，轻者少数几个椎弓未在背侧中线愈合，留有一小的裂隙，脊髓、脊膜和神经根均正常，称隐性脊柱裂。多无任何症状。中度的脊柱裂比较多见，在患处常形成一个大小不等的皮肤囊袋。如果囊袋中只有脊膜和脑脊液，称脊膜膨；如果囊中既有脊膜和脑脊液，又有脊髓和神经根，则称脊髓脊膜膨出。严重的脊柱裂可为大范围的椎弓未发育，伴有脊髓裂，表面皮肤裂开，神经组织暴露于外，我们称之为脊髓外翻。

由于闭合不全，外胚层的皮肤组织进入椎管，形成脊髓皮样囊肿和潜毛窦，窦道本身形成栓系，并常造成感染。如果中胚层的脂肪长入多形成脂肪瘤型脊膜膨出，脂肪瘤本身即造成脊髓拴系，无法随发育上行。还有的组织保留多分化能力，形成畸胎瘤。

4.脂肪瘤是肿瘤吗？

根据上面的描述，大家明白了其实宝宝得的脊髓脂肪瘤并非肿瘤，而是脂肪组织长错了地方。所谓的脂肪瘤只是正常的人体组织。它不是无限制地生长的，而是随着人的生长等比例的生长的。

5.脂肪瘤型脊膜膨出引起的脊髓拴系是由于脂肪瘤压迫引起的吗？

一般认为，儿童型脊髓拴系综合征是由于栓系使脊髓受到牵拉发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。脂肪的压迫只起到非常小的作用。这是手术中不要求脂肪瘤%切除干净的原因。但对脂肪瘤和周围粘连的松解要求更高，力争完全松解粘连。

6.脊髓拴系综合征的病理学分型和常见临床表现有哪些？

A.引起脊髓栓系综合征的病理类型包括：

a.各种先天性脊柱发育异常，如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。

b.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤

c.潜毛窦

d.脊髓纵裂

e.终丝紧张

f.神经源肠囊肿

g.畸胎瘤

B.引起脊髓栓系综合征的常见临床表现有：

a.腰骶部皮肤改变:腰骶部皮肤隆突、凹陷、“小尾巴”等，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的包块，血管瘤等。

b.下肢的感觉障碍:表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

c.下肢运动障碍:表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，多先从拴系粘连严重侧开始。还可以合并脊柱侧弯。

d.大小便功能障碍：常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。

e.下肢畸形：严重侧腿变细，神经源性马蹄内翻足。

7.宝宝得了脊髓拴系综合征一般需要哪些检查？

a.核磁共振是最有效和最主要的检查方法。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。

b.对于合并脊髓纵裂畸形或脊柱侧弯的患儿还需要做CT检查及三维CT脊柱重建，

c.B超

对年龄＜1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。B检查还可以检查残余尿，了解膀胱功能，估计是否合并膀胱输尿管返流及程度。

d..神经电生理检查

可作为诊断脊髓拴系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓拴系综合征患者骶反射的电生理情况，发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓拴系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓拴系综合征患者的胫后神经SSEPs(体感诱发电位)，发现SSEPs降低或阴性，再次手术松解后，胫后神经的SSEPs升高，证实终丝松解术后神经功能的恢复。

e.X线平片

由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

f.膀胱功能检查

包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓拴系综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高（痉挛性）或降低（低张性）以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。

8.哪些脊髓拴系综合征的病例需要手术，手术的原则和时机包括哪些？

脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，即使手术有时也不能恢复完全正常，只能给予相应地矫治，使其不继续发展。但更微创的显微手术加神经电生理监测的应用，可以使30%的大小便失禁的病例得到改善，合并轻中度脊柱侧弯的患儿侧弯得到改善，一部分患儿的下肢肌力和感觉得到改善。

我们知道脊髓栓系是个预防性手术。对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；暂无明显肢体功能障碍和大小便功能障碍的婴幼儿的推荐手术时间是出生后2-3月大。这个时候手术层次清晰，麻醉的耐受性也比新生儿高很多。当然也有例外的情况，如脊膜膨出已破溃或即将破溃应尽早手术。对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。具体如下：

a.一旦有症状需要立即手术，无论任何年龄，即使是新生儿；b.出生后即发现腰后面有异常，但没有症状的宝宝可以在生后3-6月大手术；c.生后没有留意，偶然发现，但还在长个子的脊髓拴系小朋友，尽早手术；e.合并脊柱侧弯有脊髓栓系综合征表现的孩子，在手术纠正侧弯前半年应该行脊髓拴系松解术；f.青春期后，不在长个子的患者，没有症状不用手术。

还有一个理念大家可能难以理解，就是胎儿的时候其实已经发生了脊髓拴系。胎儿在宫内的时候已经发生拴系，并且随着胎儿脊柱的生长，栓系也会加重，常常会出现脊髓中央管扩张以及肛门松弛，双下肢活动少。有的医生把这种情况叫做先天的神经发育不良，其实本质上还是脊髓拴系综合征的表现。就像我前面几条的描述，这样的孩子手术后可能原有功能障碍并不能完全恢复，但早期手术是可以理解的。毕竟出生后孩子生长还是比较快的。

对于合并脊柱侧弯的脊髓拴系患儿，如果患儿有拴系的表现，一定要先行脊髓拴系松解，半年后再行脊柱侧弯矫正术。否则可能发生灾难性的后果。

对患者进行手术时应贯彻微创理念，一定要配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再栓系。

所以，脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。下肢和足部的变形部分可以先行手法康复训练得到部分改善，严重病例远期可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

9.为什么脊髓拴系松解中一定要使用神经电生理监测？

神经电生理监测在欧美发达国家及香港已在脊髓拴系松解中被常规使用。我们知道显微镜的观察仍然只是从形态上区分神经和非神经组织，医生的判断仍然是一种主观推测。但脊髓拴系的宝宝椎管内的形态结构是异常的，单凭显微镜的形态观察不能保证有“看走眼”的时候。此时从功能上断定所测的组织是否是神经组织就显得尤为重要。神经电生理监测仪的应用便是一项里程碑式的进步。

10.有没有哪些儿童脊髓拴系病例不需要做松解术？

a.青春期已结束或临近结束，脊柱基本停止生长时才发现的脊髓拴系，如无症状可以观察，暂不手术。

b.当青春期儿童合并脊柱侧弯颁发无症状的脊髓拴系，可在电生理监测下行脊柱侧弯矫正术，如电生理无异常，术后无需再行脊髓拴系松解术。原因很简单，此时脊柱的长度已被内置矫正器固定，不再生长，拴系自然不会再进展。

c.严重的双下肢畸形合并大小便功能障碍，估计手术效果不佳者不考虑手术治疗。

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