猫脊柱裂临床诊断与治疗

作者：高健姚海峰

医院，北京，

猫后置麻痹或瘫痪的病例在临床上相对较少，先天发育异常引起的病症更为少见。笔者近期收治一例猫的渐进性双侧后肢麻痹和瘫痪的案例，经X线拍片、脊柱造影、核磁共振及手术探查，最终确诊为先天性胸段脊柱裂合并脊髓脊膜突出，并导致脂肪髓膜瘘。脊柱裂属于脊柱结构先天性发育不良的情形之一，国外文献及人类医学文献定义其为“神经管闭合不全”，其原因为神经管在发育过程中中线的不完全或异常融合。脊柱裂的病理变化一般宠包括皮肤、皮下组织和或神经组织的隐性脊柱裂到更严重的裂颅畸形，并发不同程度的脑脊膜突出和脊髓脊膜突出。犬猫的脊柱文献报道在国内尚未见到，国外的文献也相对较少，现报道如下。

关键词：脊柱裂，脊髓拴系综合征，脂肪脊髓瘘

1.病例情况

猫，5岁，雌性，已绝育，DSH；主诉相当长一段时间右后肢无力，拖地行走，最近2周左后肢也出现相似症状；双侧后肢近几年来都会出现不同程度毫无缘由的抽搐和抖动，就诊前无法自主排尿，双侧后肢以无法自主站立行走。曾给予非甾体类抗炎药物和皮质类固醇激素药物治疗，未见好转，病情仍逐渐加重。

2.诊断

2.1神经学检查其站姿为前后肢脚掌着地并有弓背的现象。走路姿势为前肢正常爬行，后肢不协调，前驱拖动双侧后肢活动，后肢伸肌反射亢进式向后蹬腿滑行，前肢停止时后肢仍然在滑动。后肢反射检查双后肢主要表现为上行性神经元损伤，反射亢进；左后肢膝跳反射亢进，跟腱反射亢进，痛觉过敏，回缩反应不恰当的过度反应，伸肌反射亢进；右后肢膝跳反射正常或略亢进，跟腱反射减弱，痛觉正常，回缩反应不恰当地过度反应，伸肌反射正常或略亢进。脊柱触诊见L4-S1段按压敏感，T3-L3段按压敏感，皮肌反射分界约在胸腰椎结合段。膀胱过度充盈，尿溢，同时表现上行性的神经损伤。神经损伤分级为3级。

2.2实验室检查血液检查项目除五分类血常规见中性粒细胞数目增多，生化见CK=U/L(0-)和AST=87U/L(0-48)增高以外，其余项目均在正常范围之内。

2.3X线影像学检查X线侧位平片见从第2胸椎至第9胸椎明显异常，异常情况主要有：第2胸椎至第4胸椎椎管背侧与脊突交界部位形成一明显的骨白化线，第4胸椎脊突有骨膜反应，T5-T8脊突排列异常，特别是T8/T9脊突间隙增大。T4至T9胸椎向腹侧弯曲，曲度异常，T5-T8胸椎椎体骨密度增加，此段脊突间隙较狭窄，背侧脊板线消失，脊突密度分布异常（图1）。

图1胸椎平片侧位，图中4和9分别是胸椎的编号

X线腹背位平片可见第3胸椎和第4胸椎椎体轻微变形，呈现梯形结构。第5胸椎后段至第10胸椎椎体中央可见一长条低密度管状结构，此结构宽度站到椎体宽度的80%左右，T4-T7脊突影像消失（图2）。

图2X线腹背位。箭头所示为低密度管状边缘，3和10分别为脊椎对应编号

图3脊髓造影X线片

2.4脊髓造影动物麻醉后使用专用脊髓穿刺针在L5/L6椎间隙穿刺进入蛛网膜下腔，待确认穿刺正确后，缓慢注入碘海醇（0.4ml/kg），注射完毕后立即拍摄X线片。脊椎造影后的结果显示从第3胸椎段开始脊髓神经向背侧抬起离开椎管底部，直到第9胸椎后侧再次进入椎管正常位置。T4-T8脊髓完全脱离椎管，T4-T7脊突位置脊髓背侧造影线模糊，并与部分造影剂进入其背侧组织内，此部位脊髓神经截面变窄（图3）。

2.5MRI检查胸椎段段脊髓正中矢状面断层扫描，T2加权成像显示T4-T8胸段脊髓神经影像异常，此段脊髓受压变细，周围组织呈T2高信号、T1高信号特征，椎体曲度异常，脊髓异位，离开椎管底部椎管。脊髓背侧的组织与皮下脂肪相连，且MRI信号相同，皮下脂肪通过一上宽下窄漏斗形与脊髓上方组织连接在一起，脊髓背侧的高信号组织呈下宽上窄形状（图4）。

图4胸段脊髓正中矢状面断层扫描，T2加权成像，A为正常脊髓，B为脊膜脂肪瘘，箭头所指的部位为变细的脊髓神经。

图5T2加权成像显示胸椎异常段的横断面，1为瘘管；2为皮下结缔组织；3为脊柱旁多裂肌；箭头所示为T2低信号的脊突。横线所标记的为椎体横断面。

胸段脊髓横断面T2加权成像显示同一个胸椎椎管背侧棘突分裂为左右两个，在T2像商棘突呈现黑色信号，两侧棘突中间形成一管道，T2加权像显示为灰白色高信号，与皮下结缔组织信号相同。从横断位商可清晰看到椎管背侧未闭合，并且椎管与皮下组织相通。从图5可清晰看到脊髓两侧无信号的脊突。

2.6鉴别诊断鉴别诊断包括脊柱脊髓炎、脊柱外伤、脊柱裂、脊髓脊膜膨出/脑脊膜突出/脂肪髓样瘘（瘤）、椎体畸形、硬膜囊肿/蛛网膜囊肿、类皮窦及肿瘤等。依据病史、影像学等检查结果，初步诊断为先天性脊柱裂，胸椎椎体多出脊突发育畸形分裂成左右两块，并有较宽的开裂。表现为脊髓向背侧离开椎管进入脊柱裂形成的管道内。结缔组织通过瘘管与脊髓背侧粘连，脊髓受到变形的椎体呈弓样牵拉。　

3.手术治疗

观察到T4-T8脊髓变细及脊髓背侧与结缔组织粘连等情况，决定手术切除半侧脊突扩大瘘管管腔，同时剥离此部位背侧粘连的脊髓。皮肤切口位于T3-T9背正中线，分离皮下组织，剥开浅层背部的胸半棘肌和异常的筋膜，随即可见清亮液体流出，继续往深部剥离，发现异常的筋膜穿透脊突正中，清亮的液体继续从缝隙中漏出。沿着左侧畸形的脊突贴近剥开骨膜和周围软组织，筋膜与脊突附着较为紧密，剥离显露T4-T8左侧脊突，在脊突中部使用高速气钻打磨和切断左侧部分脊突和切除部分椎板，直至完全显露此段脊髓。使用神经探钩小心剥离脊髓背侧硬膜周围粘连的组织，并探查周围组织的质地和生长情况。探查可见部分硬膜缺口，硬膜与上述的缝隙筋膜相连，形成硬膜与皮下组织的瘘道，清亮的液体即由此漏出，瘘道壁呈脂肪样组织和囊状组织，由此印证MRI上T1加权成像和T2加权成像均为高信号组织为脂肪样组织。清亮液体确定为脑脊液。切除硬膜和瘘道的连接组织，切除部分硬膜，探查可见脊柱裂段的脊髓变细，清洗手术部位，逐层缝合各层组织和皮肤。

4.讨论和小结

脊柱裂（Spinabifida）是一种先天性的椎体畸形，在胚胎期椎体背侧椎弓部分融合失败。脊柱裂可以单独发生，不一定引起功能的异常，但更多的时候合并脑脊膜和/或脊髓畸形，如脑脊膜突出/脊髓脊膜突出（Meningoceles/myelomeningoceles）。脊柱裂按照是否有脑脊膜突出椎管（伴有实质组织）和脑脊液漏出（不伴有实质组织），分为开放型/开口型脊柱裂（Spinabifida）和隐性脊柱裂（Spinabifidaocculta）。一些文献表明应该斗牛犬和马恩岛猫有发生此病的倾向。

脑脊膜突出是指脑脊膜（包含脑脊液）通过脊柱裂缺口管道样延伸至皮肤下层。脊髓脊膜突出是脑脊膜突出更少见的一种形式，脊膜突出部分包含脊髓。脑脊膜突出包含一大片皮肤相关的脂肪组织和结缔组织，称之为脂肪髓膜瘘/瘤（lipomeningocele），人类医学上一些观点认为是表皮外胚层过早从神经外胚层分离出来，间质可能进入了正在闭合的神经管导致的。间质在神经管局部闭合时阻断了神经管局部组织的接触，收到了背侧的诱导分化形成脂肪，形成一种脂肪“插入”神经管的现象，并伴随背裂。猫身上这些异常最常见于荐椎和尾椎区域，减少出现在胸腰椎和颈椎段区域。脊髓脊膜突出被认为是神经褶的不完全融合导致的狭窄的脊髓背裂和神经外胚层的不完全分离，引起北侧神经壁与表皮外胚层相连而产生的畸形，与皮窦的发病机制非常相似。

本病例中，推测该影像的发展史由于神经表皮的粘连将神经组织向背侧牵拉，脊髓离开椎管并夹于两侧的裂开的脊突之中，周围脂肪样组织异常生长填充。

脊柱裂依据发病部位不同，临床症状各异，据文献报道猫主要出现于荐椎和尾椎区域，此部位出现临床症状时，主要以大小便失禁为主。本文报道之病例发生于胸椎部位，该病例出现膀胱内尿潴留，导致尿液溢出，背侧腰部神经和双侧后肢感觉过度敏感，后肢强有力的抖动等症状均为胸段脊髓商行性损伤引起的。此案例神经损伤最有力的依据是脊髓位置和形态出现异常，表现为脊髓脱离椎管及发病部位脊髓变细等情况，这主要是脊髓栓系综合征（tetheredcordsyndrome,TCS）引发。在胚胎发育期间异常固定神经的终丝受到牵拉作用导致脊髓神经部分缺失，最终导致临床功能失常。TCS通常与脑脊膜突出/脊髓脑膜突出同时出现。发送TCS时，外科手术松解拴系部位理论上是可行的方案。但实际案例中因脊髓神经已经被牵拉过度，神经损伤已经不可逆转，药物治疗多数没有太好的效果，但是手术杰出牵拉可能是有帮助的。手术的目的是切除多余的脂肪组织和结缔组织，松解脊髓。手术治疗的原则是越早越好。但是脂肪脊髓脊膜突出的动物病例极少报道，治疗方式也由于医生的治疗方式大有不同。该病例术后背部的感觉过敏症状消失，但是膀胱的症状没有消失，需要人工辅助排尿。术后的并发症，个人认为会发生脂肪组织和结缔组织生长再压迫，脊柱进一步变形而加重脊髓拴系综合征，手术修复后瘢痕组织收缩粘连。术后治疗方面，营养神经和物理疗法同时需要进行。

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