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典型病例过目不忘椎管内的骨性间隔,
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椎管内可见一条带状骨性间隔,诊断为脊髓纵裂
脊髓纵裂是因胚胎发育过程中神经管闭合不全所致的一种罕见畸形,脊髓或终丝在矢状面上被间隔阶段性分开,多伴有背部皮肤异常、椎体畸形、(脊髓)脊膜膨出、脊髓栓系等。
脊髓纵裂是指脊髓或马尾神经节段性的矢状分裂,裂隙中无或有骨性、软骨性或纤维性间隔。女性多见。男女发病率为1:2~6。Pang等认为,由于胚胎早期外胚层与内胚层粘连,形成副神经-原肠管,内间充质束于其周围填充包绕,将形成中的脊索分离为左右两部分。在两半脊索的诱导下,形成了两个半原始神经板,最终形成了分裂的脊髓。
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L4水平I型脊髓纵裂并脊柱裂、椎体融合畸形及背侧皮窦
目前较为统一的是Pang分型,其主要分为两型:
Ⅰ型为分裂的两个半脊髓分别位于各自独立的硬膜囊内,椎管亦为左右两个,中间为骨或软骨结构分隔。
Ⅱ型为两个半脊髓处于一个共同的硬膜囊内,中间为纤维性分隔。
脊髓纵裂特征性的CT表现为椎管内前后走形的间隔,呈骨性、软骨性、软组织或脑脊液密度,完整或不完整,将脊髓或马尾一分为二,对称或不对称。
脊髓纵裂特征性的MRI表现为分裂的脊髓分别位于同一硬膜囊或两个硬膜囊内,两个半脊髓信号与正常脊髓信号相同,骨性间隔T1WI为高信号,T2WI为低信号,而纤维性或软骨性间隔T1WI信号介于脑脊液和脊髓信号之间,T2WI为相对低信号。
引文:脊髓纵裂的MSCT和MRI诊断;赵菊环崔二峰刘根廷
医院放射科;中国CT和MRI杂志