脊髓脂肪瘤诊断要点
54岁男性患者左下肢痉挛进行性恶化。
胸椎MR图像如下
胸椎MR显示一个髓内病变，位于胸T8-T9脊髓左方。T1WI呈高信号，增强T1病变未强化，压脂T2图像呈信号丢失，局部脊髓受压。T2显示病灶边缘存在细线状的高信号，提示脊髓软化。
鉴别诊断
脂肪瘤，脂肪脊髓膨出，皮样囊肿。
诊断
脊髓脂肪瘤
病理生理
脊髓脂肪瘤的病因：在胚胎发育过程中皮肤外胚层从神经外胚层过早分离出来。随后间充组织分化成脂肪。间充质内陷椎管，扰乱神经沟的正常闭合。
相关性
开放和闭合脊柱裂，包含脊柱栓系。发育过程中的不分离可导致真皮窦。
生理机制
脂肪瘤内脂肪细胞在婴儿期迅速扩增，但在尺寸和质量上减小。
分类
旧版分类，硬膜内或脊髓末端脂肪瘤。
但新版更新如下（），脂肪瘤无硬脑膜缺损，无皮肤异常，包括髓内脂肪瘤，终丝脂肪瘤。
脂肪瘤伴硬脑膜缺损，存在皮肤异常，包括背部，尾部脂肪瘤伴硬脑膜缺损，过渡型脂肪瘤，脂肪脊髓膨出，脂肪脊髓脊膜膨出。
流行病学
硬膜内脂肪瘤常见于女性。峰值患病率：婴儿期，20-30岁，50岁。
临床表现
胸椎脂肪瘤通常引起缓慢进展的麻痹，痉挛，感觉丧失。存在症状的患者无法自行缓解，虽然脂肪瘤大小可减小和质量可消耗减低。
影像表现
大体表现：硬膜内卵圆形的肿块，可导致椎管扩大。MRI：T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，对应线状水肿的高信号，压脂为低信号，增强扫描呈未强化。
鉴别诊断
脂肪脊髓膨出，皮样囊肿。
治疗
保守治疗减肥是有效的手段，在符合手术适应症时，可行手术治疗。
编辑：刘芳
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