别让脊柱裂影响宝宝一生

医院神经外四科主任汤锋武介绍，先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。又被称作“脊柱裂”、“隐性脊柱裂”，为脊椎轴线上的先天畸形。

最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿，在腰部有一膨出的囊包，壁很薄可透光，婴儿啼哭时，囊包的张力增加，如溃破则很易感染引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致，称“脊膜膨出”，或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓，神经组织也同时膨出，则称“脊髓脊膜膨出”，可产生两下肢无力，肌肉萎缩，孩子较晚才会走路，但步态跛行，臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木，足底及臀部可发生溃疡，大小便不能控制。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处，有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”，症状更为严重，且容易感染，预后极差。患有脊柱裂的病人，常伴有身体其他部位的先天性发育异常；如足内翻、足外翻、弓形足、先天性脑积水、脊柱侧弯等。

隐性脊柱裂如果经过核磁共振检查，确定神经结构无异常者不需治疗。但认为不产生临床症状者不去治疗是错误的，如果有神经异常，宝宝迟早会有问题，在出现问题之前去手术治疗是最佳时机。有临床症状的隐性脊柱裂、脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗，手术时间愈早疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃，如不慎破溃则应立即送医紧急处理，以免感染引起脑膜炎。

脊髓裂可见于隐性或显性脊柱裂病例，同属于胚胎期发生障碍所致的畸形，最多发生在腰椎和胸椎，而颈椎和骶椎少见。90％以上来自椎体背面的纵行隔障或骨梁插向椎管背侧，将脊髓或马尾分成长度不等、左右对称或不对称、完全或不完全的两半，少数可有两个隔障。有的隔障则可为软骨或纤维组织。每个半脊髓均具有各自的硬脊膜。患隐性脊柱裂的婴幼儿除了在腰背部皮肤处有色素痣、皮肤小凹以及毛发等异常外，通常没有其它异常表现，但随孩子月龄增加，最早在生后3-4个月时出现小便次数增多、排尿无力，足趾皱缩、足内翻等异常则发生更晚一些。因此，隐性脊柱裂患儿的最佳的手术时机在生后1-4个月。随显微神经外科技术、神经电生理监测以及超声吸引刀的使用，即使病变复杂的患儿都能获得完全的治愈。

解除所有脊髓的异常后要使用人工硬脊膜扩大修补硬膜甚至椎管成形，避免脊髓与周围再次形成粘连。在严密缝合硬膜的情况下，患儿术后早期下床活动，可进一步防止粘连发生。

——转自《中国技术市场报》

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