1210身体这里多一物竟致瘫痪了

众所周知,很多时候大病的前期往往只是平日中经常见到的症状。但是一旦不注意,就会造成严重的后果。那么神经管闭合不全的症状有哪些呢?神经畸形怎么预防和治疗呢?神经管缺陷有哪些风险?一起来看看吧。

本来以为只是长了小疖子,但没想到1岁的文文差点因此瘫痪。

医生说,文文背上这个“疖子”,不是被什么毒虫叮了一口留下的,而是一种先天性疾病,叫“脊髓神经管闭合不全”,如果不及时治疗会瘫痪的。

专家说,这个病在他们手术室是常见病,但总体人群里,发病率并不高,所以其他科的医生、医院的医生一般都想不到。

文文的遭遇,让他们很叹息,他的病情也很典型,所以他们想借此机会提醒大家:从头顶上到屁股,脊椎这条线上,如果有小孔、凹陷或者小红点,或者长了毛,尽快带孩子到相关专科查一查。

一岁大的孩子突然不会走路了

文文已经16个月大了。

这个年龄的孩子刚学会走路不久,最喜欢拉着大人的手到处探险。但不知怎么的,从一个月前开始,文文突然不大愿意走路,再后来站都站不住,更别说走路。

一周多前,文文因为发烧,医院就诊。

因为发现他不能走路的情况,神经内科医生就给文文做了个磁共振,结果吓了一跳:胸椎第十节以下的脊椎出现了巨大的变性,这意味着孩子胸部以下可能偏瘫。

医生马上请神经外科医生会诊,神经外科医生看了片子,想到了是神经管闭合不全,这类病人他们已经碰到过数百例。

专家解释说,怀孕2-3周左右神经系统开始发育,神经板慢慢卷起来,闭合形成神经管。“这个过程中任何一个地方闭合不全,都可能诱发中枢神经系统的畸形。”专家说,根据畸形程度,重则造成无脑畸形,轻则导致脊椎发育不良。

文文的情况,除了神经管闭合不全之外,脊椎里还长了一个囊肿,一年多时间里,它分泌的“脓液”一直蔓延到胸部,从片子里可以看到脊髓已经肿胀变性。

医生说,如果再不治疗,文文将来可能全身瘫痪。

叶酸和维生素B12缺乏可能会让宝宝得这个病

上周一,医生给文文做了手术。昨天上午,记者在病房见到文文,虽然还不能站起来,但是两条腿的活动明显多了。

医生说,虽然这次手术很成功,但长达一年多的无菌性炎症,有些损伤已经不可逆,接下来文文还需要漫长的康复治疗。

为什么文文会得这个病?产前检查能发现吗?

专家说,神经管闭合不全是一种先天性的神经发育畸形,有一些能够通过产前检查发现,但一些轻微的病变,产前检查也未必能发现。

关于病因,目前有很多推测,比如遗传,但都还不明确。比较明确的是神经管闭合不全跟缺乏叶酸和维生素B12有关。

“建议在怀孕之前的一定时间内,有叶酸缺乏倾向的孕妇,补充维生素B12和叶酸,对预防这类疾病有一定帮助。”专家说。

儿童脊柱线上出现小针眼,要注意

专家告诉记者,神经管闭合不全包括显性和隐性,文文的情况属于隐性。

他给记者看了电脑里的资料图片:有的孩子背上鼓出拳头大小一个包,有的屁股上长一条小尾巴——这些一般出生后就能发现。

而有的看上去像是被毒虫叮了一口,还有的只是背上一个针眼大小的小洞,很难发现。

文文刚出生时,妈妈就发现他背上有个小针眼,医院看了,但医生也没意识到是这个病。

“这个病的发病率不高,在2‰-3‰左右,而且又很专业,所以医院的医生没有引起重视。”专家说。

专家也提醒大人和一些非神经外科专科的医生:从头顶下来,沿着脊椎一直到肛门上1-2公分,脊椎正中线或者旁开1-2公分的皮肤上,如果有小皮损、小凹陷,甚至小红斑,或者长毛了,一定要重视,带孩子去专科检查。

“如果能在3个月内发现并治疗,孩子的预后会非常好,可以像正常孩子一样。”他说。

神经管畸形

神经管畸形是由于神经管闭合不全所引起的一类先天性缺陷。主要包括为无脑儿、脊柱裂、脑疝。发生率为30/10万~/10万。我是世界上神经管畸形高发区。每年约有8~10万神经管畸形儿出生。

病因和遗传方式

神经管畸形的病因一般认为是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。环境因素主要与叶酸缺乏、高热及药物致畸等。

此外,部分染色体病,如21-三体,18-三体,13-三体等可伴有神经管畸形。环境因素中最主要的是孕早期缺乏叶酸。

现已有大量研究表明孕早期叶酸的补充可以有效降低神经管缺陷的发生率。孕早期母亲因癫痫服用抗惊厥药物可诱发神经管缺陷。所有抗惊厥药物均可干扰叶酸代谢,所以患者在服用抗惊厥药物时可能会导致叶酸缺乏。

对于有神经管缺陷家族史的患者,神经管缺陷发生率显著增加。一对正常夫妇已生育一个神经管缺陷的患儿,再生一个神经管缺陷患儿的风险为3~5%。如果双亲中有一个是神经管缺陷患者,那后代神经管缺陷发生风险为5%,如果已生育两个神经管缺陷患儿则再发风险高达6%~10%。

临床特征

1.无脑畸形

无脑畸形儿的头部没有发育完全,没有完整的头颅,皮肤,头盖骨甚至大脑都没有发育好。无脑畸形为致死性畸形。大约3/4的胎儿以死胎而告终,即使出生也会在短时间内死亡。

2.脑疝

脑疝又称脑膨出,较少见,是因为神经管在靠近延脑部位缺损,造成脑组织向外膨出,外面有封闭的囊状组织包囊。多伴有严重的神经系统症状和智力低下。

3.脊柱裂

脊柱裂是神经管缺陷中最常见的一种。因脊柱骨骼发育不完全,致使本应被脊椎骨保护的脊髓突出或暴露于体表。可分为开放型脊柱裂和脊膜膨出(见下图)。

脊柱裂的症状

腿部无力或瘫痪、腿部变形,大小便失禁,病变一下的皮肤没有痛觉,有时出现脑积水。开放型脊柱裂一般在出生前后很快死亡。

脊膜膨出一般会导致下肢功能障碍,感觉丧失,泌尿系统的功能障碍。此外,有一种隐性脊柱裂发生在第五腰椎和第一骶椎之间。一般不会造成损害,可在缺损处见到小凹陷,并伴有体毛生长。

诊断方法及标准

1.产前筛查

妊娠期孕妇血清及羊水中甲胎蛋白升高,妊娠期孕妇血浆及尿中雌三醇浓度显著降低。

2.超声检查

孕期通过超声波检查可以准确地查出无脑儿和脊柱裂畸形。

预防

本病的重点在于预防。孕期叶酸的补充可以有效降低60~70%的神经管缺陷的发生。公布了孕期叶酸推荐剂量,从至少孕前4周至孕12周给予叶酸口服。

每日口服0.4mg叶酸。对于生育过或怀过神经管缺陷患儿的妇女,平时可补充0.4mg叶酸,当她们计划妊娠时建议每天口服4mg叶酸。

对于患有癫痫服用抗惊厥药物的妇女怀孕前后都要补充叶酸,推荐剂量是4mg/d。

叶酸的摄取还和习惯相关,中国蔬菜在烹调过程中叶酸被加热破坏。体内叶酸含量较国人高。目前我国营养学家推荐孕期妇女每日补充0.8mg叶酸。

结语:通过上面的介绍,想必大家都了解到了到底是什么原因让只是长了个包就差点丧命了吧。很多时候,是我们在日常生活中的不重视而造成的惨痛后果,所以一定要注意日常生活中的细节哦。

来源于三九养生堂

  









































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