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8个月婴儿骶尾部长了个拇指,是个肿么
陈小妹(化名)8个月大了,出生时就发现骶尾部长了个肿物,好似多了个拇指,家人发现后,带着陈小妹来到了我院就医,经过MRI检查,提示“腰骶管内脂肪瘤并脊髓栓系”,陈小妹被收入小儿外科进行下一步治疗。
这个拇指大小肿物究竟是什么呢?入院后,经过骶部MR增强检查,提示:骶4~尾椎部分椎体显示欠清,骶尾部见脂肪瘤,后者最大径3.1×2.0cm,上下约4.1cm,并沿骶、尾椎缺口向后上延伸至骶管内,脂肪瘤内见条索状低信号,提示有神经纤维束走行,未见明显脑脊液信号伸入骶管外。增强后未见明显异常强化。小儿外科何荣佳主任凭借丰富的临床经验考虑为“脊柱裂伴脊膜膨出、脊髓栓系综合征”。
脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是什么病?
脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是较常见的一种先天性脊柱脊髓病变。TCS儿童发病率高于成人,致残率高,是指各种原因引起的脊髓圆锥、神经根、马尾、终丝受到牵拉、压迫或固定,导致神经元发生氧化应激、炎症反应及缺血性改变。由于小儿的表述能力有限,加之TCS本身呈慢性病程,起病较为隐匿,最终导致神经系统症状和体征。
为什么才八个月的陈小妹会得此病?
陈小妹才8个月,体重轻,而脊髓内肿物达鸽子蛋大,手术有一定难度,但手术是治疗脊膜膨出、脊髓栓系综合征的唯一方法,能有效解除占位效应、减轻压迫症状、松解黏连和固定、避免神经功能损害的进一步加重。如何才能为陈小妹安全手术?经过前期细致的讨论,手术当日,由何荣佳科主任主刀,冯晓川副主任医师协助手术。术中沿底部藏毛窦梭形切口,分离至底部,见部分脂肪组织自脊髓裂膨出,予小心分离,切除粘连脂肪组织,松解粘连,回纳神经,修补缺损。手术过程顺利,陈小妹恢复良好,伤口愈合良好,病情稳定出院。
手术原则在保证重要脊髓、神经功能的前提下,最大限度地松解脊髓栓系,降低腰骶段脊髓和神经的张力。因此,在早期确诊,并行有效的松解手术,对于减轻本病对儿童的危害、提高疗效至关重要,如孩子出现进行性加重的下肢感觉或运动功能障碍、会阴部感觉异常、尿道括约肌和直肠肛管肌群功能障碍等,请及时就医。
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