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显微手术治疗脂肪瘤型脊髓拴系综合征的疗效
显微手术治疗脂肪瘤型脊髓拴系综合征的疗效分析
——附例病例报告
崔志强修波*萧凯孙振兴罗天宝段宏宇
医院脊髓脊柱神经外科北京 ()
目的:通过对例脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床数据分析评价脂肪瘤型脊髓拴系综合征显微外科治疗疗效。方法：患者均行神经系统检查和MRI检查，并经显微外科手术治疗。手术前后相应地应用尿动力学，神经电生理等检查手段。术后疗效根据Hoffman功能性分级、Kirollos术中松解分级、尿动力学和神经电生理等结果进行评定。结果：根据Hoffman功能性分级：术后无症状87例(14.2%)，轻度例(47.3%)，中度例(35.1%)，重度21例(3.4%)。按Kirollos术中松解分级评定方法：例(96.0%)达到Ⅰ级，16例(2.6%)达到Ⅱ级，8例(1.3%)为Ⅲ级。尿动力学检查在术前和术后有显著性差异。神经电生理检查在术前和术后有显著性差异。结论：显微外科手术治疗脂肪瘤型脊髓拴系综合征可获得较好的疗效，尿动力学以及神经电生理的临床应用可以提高脊髓拴系综合征的治疗疗效。
脂肪瘤;脊髓拴系;显微手术;神经电生理;尿动力学
ThecurativeeffectofLipomaTetheredcordsyndromemicrosurgerytreatment:Reportofcases
Cui-zhiqiangXiubo*XiaokaiSun-zhenxingDuan-hongyuLuo-tianbao
Dept.ofSpinalcordAndSpianalcolumnNeurosurgery,Beijing()
[Abstract]Objective:TodiscusstherapeuticeffectofmicrosurgerytreatmentofLipomaTetheredcordsyndromebyanalyzingtheclinicaldataofcases.Method:ExaminationsinnervoussystemandMRIwereconducted.ThemicrosurgicaltreatmentofLipomaTetheredcordsyndromewasperformedinallcasesandthetherapeuticeffectivenessafteroperationwasanalyzedaccordingtoHoffmangradingsystem,Kirollosgradingsystem,urodynamicalexaminationandelectrophysiologicalexaminationinthepatients.Result:AccordingtoHoffmangradingsystem,87patientswereasymptomatic,mild,moderateand21severe.ThedegreeofuntetheringatmicrosurgerywhichisbasedonKirollosgradingsystemisassessed:GradeⅠincases(96.0%),GradeⅡin16cases(2.6%),GradeⅢin8cases(1.3%).Recentcurativeeffectivenessinpatientswasrecorded,amongthem89cases(14.6%)excellent,cases(62.4%)effective，cases(22.3%)notchangedand5case(0.98%)aggravated.Therewassignificantdifferenceinurodynamicalexaminationbetweenpresurgeryandpostsurgery.Therewassignificantdifferenceinelectrophysiologicalexaminationbetweenpresurgeryandpostsurgery.Conclusion:ItisachievedthemutualrecognitionthatTetheredcordsyndromeistreatedassoonaspossiblebythemicrosurgerysurgery.ClinicalpracticeofurodynamicsaswellastheneuroelectricityphysiologymayenhancecurativeeffectofLipomaTetheredcordsyndrome,
[Keywords]Lipoma;Tetheredcordsyndrome;Microsurgery;Electropysiology;Urodynamics
脊髓拴系综合征(Tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种后天和先天原因牵拉圆锥,造成脊髓传导束以及低位中枢病变，并产生一系列神经功能障碍的症候群[1,2]。脂肪瘤型TCS是其中比较特殊的一种类型，表现为脊柱裂及脊髓脊膜膨出伴发脂肪瘤，脂肪瘤组织与圆锥、腰骶神经及终丝广泛粘连,交织错构生长[2]。这些特点决定了手术的风险高，容易损伤神经，术后容易再拴系，疗效差异较大。本文就我院神经外科年6月至年12月收治的例脂肪瘤型TCS，分析其显微手术治疗的疗效。
资料和方法
1、一般资料
本组例脂肪瘤型TCS，其中有效随访例(随访率88.0%)。男性例(50.4%)，女性例(49.6%)。年龄6小时～73岁，平均年龄13.9岁。其中新生儿(出生至1个月)31例(5.1%)，婴儿(小于1周岁)94例(15.4%)，1岁～60岁例(77.6%)，60岁以上12例(1.9%)。
2、术前分析
①临床表现：参照Hoffman等[3]脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级，将脊髓拴系症状分为无症状、轻、中、重四度。轻度表现为排尿基本顺畅偶有淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降;中度表现为排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走;重度表现为排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留，大便干燥，排便困难，足明显内翻畸形，下肢肌肉明显萎缩，行走困难。
②辅助检查
MRI表现：所有患者均行MRI检查，根据影像表现分为终丝型、圆锥旁型(包括背侧和腹侧)和脂肪脊髓脊膜膨出型[7-9]。
尿动力学检查：本组例中例行术前术后旁胱最大容积和残余尿量的B超检查，以残余尿量变化作为一个指标判断术后疗效。本组例中例完成术前术后的尿动力学检查。
神经电生理检查：本组例中例术前术后神经电生理检测，三个指标正常值分别是：诱发电位波幅7.21mv±4.77mv;潜伏期3.25ms±0.45ms;传导速度50.57m/s±4.42m/s。
3、手术方式
采用后正中直切口入路，明显膨隆的脂肪包块纵向梭形切口。沿正中剥开两侧椎旁肌,显露椎板和棘突缺损处。扩大椎板切除至正常硬膜,为减少手术对脊髓及神经根的牵拉,切开硬脊膜后先行脂肪瘤囊内切除,最后游离包膜,探查硬膜囊两侧,锐性游离硬膜囊两侧的粘连,松解粘连的脊神经。应采用神经剥离子分次、小块去除瘤体内脂肪组织，术中采用电刺激器，分辨纤维束带和神经。尽可能保持术野内“无血”状态，并用人工硬脊膜修补硬膜，防止术后蛛网膜下腔粘连再拴系。
另外，对于肾盂积水患者术后均采取间歇性清洁导尿，针对下肢肌肉萎缩患者均指导其康复治疗。针对足部轻度畸形指导其穿矫形鞋。
4、随访
所有患者进行电话或门诊随访，根据随访内容判定手术疗效，具体包括：
临床表现：参照Hoffman等脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级，分析术前术后改善情况。
按Kirollos[2]术中拴系松解分级评定法来评定松解程度,Ⅰ级:所有引起脊髓拴系的因素均消失;Ⅱ级:部分松解;Ⅲ级:松解未成功。
尿动力学结果标准[7，8]：最大膀胱容量为患儿出现强烈尿意或出现漏尿时的膀胱容量;在充盈期，膀胱压力始终维持在15cmH2O，如膀胱容量变化值与逼尿肌压力变化值之比30ml/cmH2O为顺应性降低;患者在膀胱充盈期出现自发或诱发的不能抑制的期相性压力≥15ml/cmH2O为逼尿肌反射亢进;排尿期逼尿肌收缩不能排空膀胱且无尿道外括约肌的收缩为逼尿肌无力;逼尿肌收缩时出现尿道外括约肌的时相收缩而导致排尿压增高、尿流间断为逼尿肌括约肌不协调。
神经电生理：胫后神经MCV监测的结果有利于判断手术效果及神经功能可能恢复的程度[9]。
并发症：通过与大宗病例统计结果对比，判断手术疗效。
5、统计学方法
对计量资料包括膀胱残余尿量及胫神经电生理测定结果利用独立样本t检验进行比较;对计数资料包括临床表现和尿动力学检查结果利用独立样本χ2、校正χ2或Fisher确切概率法比较。SPSS16.0分析处理数据，检验水准P0.05为有意义。
结果
1、临床表现疗效:参照Hoffman等脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级，本组病例中：术前及术后症状改变见表1，统计结果提示无症状、轻度及中度症状的患者术前、术后有明显差异，而重度症状的患者术前、术后间无明显差异。
2、按Kirollos术中拴系松解分级评定方法:例(96.0%)达到Ⅰ级,16例(2.6%)达到Ⅱ级,8例(1.3%)为Ⅲ级。
3、MRI表现：圆锥位置均位于L2椎体平面以下,其中终丝型例(23.0%),圆锥旁型例(42.1%)，脂肪瘤脊髓脊膜膨出型例(34.9%)。图1为一例圆锥旁型的术前及术后MRI影像。图2为终丝型和脂肪瘤脊髓脊膜膨出型的示意图。
图1.脊髓脂肪瘤术前术后
注：左图示T11-L3节段椎管内脂肪瘤(圆锥旁型);右图示脂肪瘤大部切除术后改变。
图2.终丝脂肪瘤示意图脂肪瘤型脊髓脊膜膨出示意图
4、手术前后膀胱B超：手术前后残余尿量变化见表2，统计结果提示各年龄组中术前、术后的膀胱残余尿量有明显差异。
肾脏B超检查示肾盂积水例(17.0%)，术后经间歇性导尿3月～6月后B超检查示：完全消失89例(85.6%)，减少10例(9.6%)，不变4例(3.8%)，增加0例，总缓解率达95.2%。本组例中例完成术前术后的尿动力学检查(见表3)，统计结果提示残余尿增多及逼尿肌无力在术前、术后间有明显差异，且尿动力学在术后有明显改善。
5、比较胫后神经术前和术后的诱发电位波幅、潜伏期及传导速度三个指标。根据手术前后统计比较(见表4)，结果提示胫后神经电生理检测指标在术前、术后间有明显差异。
6、术后并发症：在本组病例中术后出现头痛例(29.1%);神经损害5例(0.8%);脑脊液漏假性囊肿21例(3.4%);感染25例(4.1%);再拴系29例(4.7%)。
讨论
脊髓脂肪瘤是在神经管融合之前(约卵子受精后17天～28天)，因某些致畸因素使表皮外胚层过早地与神经外胚层分离，导致间质细胞进入到神经板的室管膜表面并分化形成脂肪，最终对脊髓神经发育产生危害。目前对脊髓脂肪瘤分型仍有争议，根据MRI表现将其分为终丝型、圆锥旁型(包括背侧和腹侧)和脂肪脊髓脊膜膨出型[7～9]。本组病例：终丝型占23%,圆锥旁型占42.1%，脂肪瘤脊髓脊膜膨出型占34.9%。圆锥背侧型、终丝型及脂肪瘤脊髓脊膜膨出型处理起来相对容易;而圆锥腹侧型以及与脊髓混合生长的脂肪瘤，因一侧或/和双侧神经根进入脂肪瘤中，切除非常困难，此时使用外科超声吸引器乳化脂肪颗粒,在不损伤腹侧神经板前提下,大部分脂肪瘤组织可被吸出。
根据Hoffman分级的统计结果，可认为无症状及轻度症状的患者术后疗效较满意，而重度症状术后疗效较差，可能重度症状预示着神经不可逆性损伤。因此，从临床症状角度来讲建议患者尽早手术，以获得较好的疗效。
脂肪瘤对脊髓损伤包括对脊髓的卡压和对脊髓的牵拉，因此治疗的目的是在不损伤脊髓和神经的同时使脊髓达到完全松解，完全解除脊髓压迫，并且硬膜扩大修补后，在骶管为脊髓建立一个宽松自由上升空间，目前可认为松解程度决定手术的疗效。按Kirollos术中拴系松解分级评定，本组病例中96%达到Ⅰ级松解，从解剖的意义上讲达到治愈标准，而松解未成功仅占1.3%。我们的手术体会是：①显微操作,逆向剥离;②有效的术中监护特别重要[10，11，12]：特别是术中观察手术刺激时下肢肌肉收缩情况和神经电生理监测;③严格掌握手术尺度：手术以解除脊髓压迫为主切不可过多操作造成功能进一步下降，比如遇到：①手术分离异常困难;②术前神经功能损害已比较严重的患者;③圆锥腹侧型以及复合型脂肪瘤，脂肪瘤位置深，错构复杂，神经根进入脂肪瘤中。
尿动力学检查可客观反映TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型和严重程度,尿动力学的改变早于临床症状。TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型主要为逼尿肌无反射和低顺应性膀胱，占50%,其中发生肾积水或肾功能损害者占83%[14]。本组患者按B超分析结果，可认为术后有膀胱残余尿的患者明显减少(由75.0%降到41.1%)，逼尿肌无力患者明显减少(由70.6%降到30.8%)，另外肾盂积水总缓解率达95.2%。杨屹等人在文章中提出32例脂肪瘤型脊髓拴系病人术后尿失禁改善率为15.6%，术后逼尿肌反射亢进占56.3%，本组68例患者中术后逼尿肌反射亢进占4.4%，较之明显为低。
本组患者统计结果显示，胫神经电生理检测指标在术后有明显改善。可认为：①在术中电生理检测下神经不会损伤;②只要神经发生传导阻滞说明随着脊髓代谢障碍的持续,逐渐累及轴突,长期神经失用产生局灶性脱髓鞘,是不可逆，间接说明早期手术的重要性[13]。
并发症：大宗病例统计术后头痛其发生率可达43.7%[15]，神经损害加重发生率5%。脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率为4%～10%[16,17],再拴系发生率为5%～33%[20,21]。在本组病例中术后出现头痛29.1%;神经损害0.8%;脑脊液漏假性囊肿3.4%;感染4.1%;再拴系4.7%。并发症的出现明显少于大宗病例统计。笔者认为：严密缝合硬膜;应用神经电生理的术中监测;椎旁肌肉转移;缝合两侧肌筋膜瓣并作皮下引流[18]以及保留部分皮下脂肪瘤[19]，这些措施大大地降低了并发症的发生率，此外扩大硬膜囊容纳脑脊液,使脊髓和神经根自由浸泡在脑脊液中,有利于防止再拴系[22]。
总之，显微外科手术治疗脂肪瘤型脊髓拴系综合征可获得较好的疗效，尤其建议患者尽早手术，以防神经的进行性损伤。另外，尿动力学以及神经电生理的临床应用对脊髓拴系综合征的诊疗有较大的帮助。
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